疾病名称

Duane眼球后退综合征

常见名称

眼球后退综合征
后退性斜视
施提林氏综合征
施提林综合征
眼球后退运动综合征
眼球后退综合症
眼球退缩综合征

英文名称

Duane Retraction Syndrome

定义

眼球后退综合征是一种水平直肌运动障碍性疾病，以眼球内转时伴有眼球后退，同时向内上或内下偏斜睑裂偏小为特征，并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。又称Duane综合征。

诊治

首先应矫正屈光不正和治疗弱视，以提高本征患儿的视力和恢复双眼单视功能。矫正第一眼位的眼位偏斜，以改善代偿头位。另外，还应尽可能减轻内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜。


手术指征：

正前方注视时有斜视。
有明显代偿头位。
内转时有上或下转现象，或明显的内转时眼球后退，睑裂缩小影响外观。
手术原则：

对第一眼位无异常的病例：原则上不手术，仅对内转时眼球后退、睑裂缩小，眼球上下偏斜明显者行外直肌后退。
对内斜视的病例：行内直肌后退最多6mm，如牵拉试验阳性则后退量要保守。如术后还欠矫，则可把上下直肌移植到外直肌处或行Jensen术，但不应与内直肌后退同时进行。禁忌外直肌前徙，因其可加重眼球后退及睑裂缩小。眼球后退显著者可行外直肌后退。
对外斜视的病例：行外直肌后退10～12mm，如欠矫，则行内直肌前徙。因为外直肌无外转作用，所以虽然后退量大也不会过矫，此时应注意不要累及下斜肌。
对内转时的眼球后退和睑裂缩小及垂直偏斜的矫正：行外直肌后退10～20mm，内转时上斜明显者行内直肌后退或下移5mm，使内直肌有向下牵引的作用，以矫正内转时的向上偏斜。近年来肌电图证明，患眼内转时的上转或下转现象是由于内直肌与外直肌之间存在异常神经支配。根据这一机制，许多学者介绍限制眼球上转和下转的术式，包括：

后退两条水平肌到赤道部；
于眼球赤道后固定外直肌；
外直肌”Y”形劈开移位术。Jampolsky首先报道将外直肌”Y”形劈开，同时合并后退移位，将劈开的外直肌的两个断端，分别上下固定于巩膜表面以稳定眼球，避免产生滑动，此肌肉分叉移位还可以防止眼球上、下旋转，并可增加肌肉张力。

诊断

多数患者均有外转限制，外转时睑裂开大。内转时眼球后退睑裂变小，常合并眼球上射或（和）下射现象。常伴有代偿头位。多数患者保持较好的双眼单视功能，很少发生弱视。被动牵拉试验显示有限制因素。可以双眼发病，多数为单眼，临床发现左眼为好发眼。

鉴别

本征应与下列疾病进行鉴别。


外直肌麻痹：虽有外转受限，但在内转时无眼球后退和睑裂变小表现。EMG检查外直肌无异常神经支配。外直肌麻痹者内转时扫视运动速度正常或略超正常，而眼球后退综合征则有不同程度的减慢。牵拉试验在外直肌麻痹者阴性，眼球后退综合征者阳性。
展神经先天缺如或外直肌先天发育不全：这两种情况的EMG表现为外直肌无任何电活动，而眼球后退综合征在内转时外直肌有电活动。
动眼神经麻痹后异常再生： EOG检查，迅速的外转扫视运动和慢的内转扫视运动与眼球后退综合征Ⅱ型相似，但后者一般无垂直运动受限或向下注视出现异常的眼睑上提现象（假性Greafe征）。
先天性内斜视（congenital esotropia）：表现为患眼视力低下，外转受限或内直肌痉挛，内转时无眼球后退和睑裂缩小等。行娃娃头试验可发现外转正常，内斜度较大，无眼球急速上转或下转现象。EMG检查内转时无外直肌电活动。
假性眼球后退综合征（pseudo-retraction syndrome）：又称后天性眼球后退综合征（acquired retraction syndrome），由于眶内侧壁外伤性骨折或癌肿造成骨质破坏，引起内直肌嵌塞，表现出与眼球后退综合征类似的症状。多有复视，患眼外转时睑裂变窄等。
先天性眼球运动不能（congenital oculomotor apraxia）：患者不能进行自主同向水平运动，但有时能随意转动眼球，当令患者向一侧注视目标，其首先向一侧甩动头部，而双眼向反方向转动，由于头部过分转动超过注视目标，随之进行头部和眼的调整，最后双眼准确注视目标，但垂直运动正常，眼球内转时无眼球后退，无眼球急速上转或下转。
Möebius综合征：本征的特点为双侧第Ⅵ和第Ⅶ脑神经麻痹，双眼外转不能过中线，双侧面瘫，面无表情，鼻唇沟浅，口唇音不清，常合并舌下神经受累，舌萎缩变小，但内转时无眼球后退或眼球急速上转或下转。