空蝶鞍综合征
疾病名称
空蝶鞍综合征
常见名称
空鞍综合征
空泡蝶鞍
空泡蝶鞍综合征
鞍膈缺损
鞍内蛛网膜囊肿或憩室
空鞍综合症
蝶鞍缺损
空鞍征群
空虚性蝶鞍综合征
英文名称
Empty Sella Syndrome
定义
空泡蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蛛网膜下隙从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,并被脑脊液填充的临床现象。ESS使蝶鞍扩大、变形,垂体受压变扁;颅压增高促进空泡蝶鞍的发生,主要临床表现包括头痛、高血压、肥胖、内分泌功能紊乱和视力障碍;少数伴有精神紊乱或脑脊液鼻漏(cerebrospinal rhinorrhea)。患者多因头痛进行蝶鞍CT、MRI时偶然发现。随着MRI的应用,其发病率有增高趋势。尸解中的本病发生率可高达20%。健康志愿者MRI检查的ESS发生率为4%。
诊治
ESS的治疗主要根据临床表现确定。无症状的成年患者不必治疗,但需严密观察和随访。儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化。一旦发现脑脊液鼻漏、视力障碍、颅内压增高应立即进行手术。手术方式可采用经额进入途径,或采用经蝶进入途径的空鞍包裹术,或经鼻腔镜手术治疗。ESS合并垂体瘤可先经蝶手术切除肿瘤再修补ESS。ESS合并垂体功能低下者应用相应靶腺激素补充/替代治疗。
诊断
根据影像特征确诊ESS:ESS曾被认为是少见疾病,但是随着MRI检查的普及,临床上诊断ESS的病例越来越多。下列情况提示ESS可能:

1. 顽固性头痛、头晕或视力障碍;

2. 多种内分泌功能紊乱(尤其是腺垂体功能减退症)而无其他疾病或中枢性尿崩症;

3. 慢性颅内高压。根据病史及临床症状可拟诊为ESS,但确诊有赖于影像检查。






X线平片与CT:可能正常或不同程度扩大,前后床突翘起或鞍背变薄吸收,但不能鉴别ESS与其他疾病造成的蝶鞍扩大。X线平片或体层摄影对诊断ESS有帮助,但敏感性不如MRI和CT。CT可显示在扩大的垂体窝内萎缩变扁的垂体和低密度的脑脊液,但颅底骨骼伪影使ESS的诊断受限,冠状位薄层增强扫描可提高诊断准确性。
MRI:

具有组织分辨力高及多方位、多参数成像的优点,对ESS的诊断具有极高的准确性,矢状面、冠状面扫描可清晰显示鞍区解剖结构及信号变化:

蝶鞍增大或正常,鞍底下陷;
鞍内充满脑脊液信号,与鞍上池蛛网膜下隙相通;
垂体对称性受压变扁,高度<4mm,紧贴于鞍底,垂体上缘凹陷,矢状面呈新月形,冠状面垂体柄延长,上连视交叉,下接贴于鞍底的薄纸样垂体,状如“锚”样;
平扫及增强扫描垂体内信号无异常,也可仅见蝶鞍内均匀一致的长T1、长T2水样脑脊液信号填充,而看不见垂体信号(完全性ESS);
垂体柄延长直达鞍底,居中或后移(图3-12-16);空蝶鞍综合征
视神经上抬,垂体与视神经的距离延长。
一般MRI平扫即可对ESS作出明确诊断,扫描以冠状面和矢状面扫描为首选,T1WI可极好地显示垂体形态与鞍区解剖以及视神经和垂体柄位置;T2WI可观察垂体及鞍内信号变化。怀疑合并垂体微腺瘤时应做增强扫描。MRI不仅可以准确诊断ESS,而且可以判断其对垂体及视神经的压迫程度,在证实鞍内是否填充脑脊液方面MRI比CT更确切,对鉴别ESS和其他垂体病变具有明显优势。因此,MRI是目前诊断ESS的最可靠手段。
核素扫描:伴脑脊液鼻漏时可行99mTc-DTPA(technetium-99m diethylene triamine penta acetic acid)或铟-111- DTPA(111In-DTPA)放射性核素脑池造影检查,并注意排除自发性脑脊液漏(spontaneous cerebrospinal fluid leaks)或颅内肿瘤鉴别。
鉴别
ESS的鉴别诊断包括三个方面:


原发性与继发性ESS的鉴别:区别原发性与继发性ESS具有一定意义。一般原发性者多呈良性经过,症状轻,进展较缓慢,病情较稳定;继发性者则症状较重,病情经过较复杂。
部分性或完全性ESS的鉴别:关于部分性或完全性ESS的CT诊断标准尚有争议。Krysick依据106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女,经CT测定垂体容积及凹入鞍内的蛛网膜疝的结果,提出垂体容积150mm3可作为完全性ESS的诊断标准。
蝶鞍扩大的鉴别:需与引起蝶鞍扩大的其他疾病尤其是垂体瘤相鉴别。一般来说,激素分泌性垂体瘤多有相应激素过多的临床表现,与ESS鉴别不难,易与ESS相混淆的是无功能垂体瘤。主要通过影像检查加以鉴别。虽然垂体瘤和ESS都有蝶鞍扩大,但形态不同,前者的蝶鞍多呈杯形或扁平形,鞍结节前移,鞍底下陷,鞍背向后倾斜,鞍口开放;后者的蝶鞍呈球形或卵圆形,鞍口闭合。MRI和CT显示垂体瘤患者的垂体增大,鞍内无水样物质,而在ESS中可发现垂体萎缩,鞍内充有水样物质,对鉴别诊断有决定性价值。垂体瘤术后或放疗后,视力障碍一度好转后又恶化,不一定都是肿瘤复发,应首先排除ESS,如疑为鞍区肿瘤,术前或放疗前亦需排除ESS。
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