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急性播散性脑脊髓炎
常见名称
感染后脑脊髓炎
预防接种后脑脊髓炎
出疹后脑脊髓炎
传染病后脑炎
疫苗接种后脑脊髓炎
英文名称
Acute Disseminated Encephalomyelitis
定义
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,通常发牛在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。
诊治
肾上腺皮质类同醇早期足量的应用是治疗ADEM的主要措施,作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程,减轻脑和脊髓的充血水肿,保护血脑屏障。目前主张静滴甲泼尼龙500~1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗,以后逐渐减为泼尼松口服。
对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。
诊断
根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。
鉴别
单纯疱疹病毒性脑炎:单纯疱疹病毒性脑炎高热、抽搐常见,急性播散性脑脊髓炎相对较少见,脑脊液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高,且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T1、长T2异常信号,而ADEM则表现为弥漫性的长T1、长T2异常信号,以白质损害为主。
多发性硬化:MS一般无前期感染史,症状体征以局灶的神经功能损害为主,全脑症状损害不明显,ADEM意识障碍、精神症状等全脑症状明显。病理上MS可见局灶的炎性脱髓鞘改变,而ADEM则表现弥漫的炎性脱髓鞘改变,炎性细胞在血管周围浸润并形成血管套。此外MS是多相病程,即反复发作的特点,而ADEM是单相病程。