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急性出血性脑白质脑炎
常见名称
急性出血性脑白质炎
急性坏死性出血性脑炎
急性坏死性出血性脑病
Weston Hurst急性出血性白质脑炎
Weston Hurst病
Hurst病
急性坏死性出血性脑脊髓炎
急性坏死出血性脑脊髓炎
英文名称
Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis
定义
急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis)又称急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis, AHL)、 Weston Hurst 急性出血性白质脑炎(acute hemarrhagic leukoencephalitis of Weston Hurst)或 Hurst病,是临床经过极为急骤的CNS炎性脱髓鞘疾病,患者主要是青年和儿童,病情凶险,死亡率高,被认为是急性播散性脑脊髓炎暴发型。澳大利亚的Hurst (1941) 对本病做了较详尽描述。
诊治
与急性播散性脑脊髓炎治疗相同,目前普遍认同肾上腺皮质类固醇是首选治疗用药,可改善临床症状和预后。Kamer等(1995)报道血浆置换疗法和静脉注射免疫球蛋白对此类暴发型病例也有效,但仍需进行较多病例观察来加以评价。
诊断
主要根据患者病史、症状和体征及CSF、电生理和神经影像学检查等综合确定。
鉴别
主要根据患者病史、症状和体征及CSF、电生理和神经影像学检查等综合确定。