疾病名称

心内膜弹力纤维增生症

常见名称

心内膜弹性纤维增生症
小儿心内膜弹力纤维增生症

英文名称

Endocardial Fibroelastosis

定义

心内膜弹力纤维增生症（endocardidnbmlastmis）。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主。多数于1岁以内发病。

诊治

主要治疗是控制心力衰竭。急性心力衰竭需应用利尿剂、静脉注射西地兰等，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。可予开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺及皮质激素治疗。宜用抗生素控制肺部感染。对于心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差者，考虑进行心脏移植术。
考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗，主要用强地松，至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。

诊断

1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；
X线胸片显示心脏扩大以左心室大为主，心搏减弱；
心脏听诊多无明显杂音；
心电图多呈左心室肥大，少数表现右心室肥大或左、右心室合并肥大，可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。
超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。
左心导管检查，左室舒张压增高，其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大，室壁增厚及排空延迟。
组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。

鉴别

本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：


急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T间期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，V5、6导联R波电压高，T波倒置。
左冠状动脉起源于肺动脉畸形：因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗死图型，Ⅰ、aVL及V5、6导联ST段抬高或降低及呈QS波型。
心型糖原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼肌活检可资鉴别。
主动脉缩窄：下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。
扩张型心肌病：多见于2岁以上小儿。


此外，尚须与肺炎、毛细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而获得早期诊断和治疗。胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤，应予警惕。