疾病名称

内分泌疾病

常见名称

英文名称

Endocrine System Diseases

定义

内分泌疾病相当常见，可因多种原因引起病理和病理生理改变，表现为功能亢进、功能减退或功能正常。

诊治

人们对内分泌系统和内分泌疾病的认识已有了很大的发展，研究正在不断深入，防治内分泌疾病已成为可能，不少内分泌疾病是可防可治的，如缺碘性甲状腺肿是可用碘化食盐达到防治目的；希恩综合征（Sheehan syndrome）可以通过加强围生期医疗保健来防治；一些内分泌疾病的危象只要加强对患者及其家属的教育，尽早诊断，遵循治疗，消除诱发因素等，防治其发展是完全可能的。

前已述及，功能诊断、病理诊断和病因诊断是为正确和合理治疗内分泌疾病打下基础，一般对功能亢进者采用：


手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织；
放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌；
药物治疗，抑制激素的合成和释放，如奥曲肽抑制多种激素（GH、PRL、胰岛素等）的分泌；溴隐亭抑制PRL、GH的分泌并有缩小肿瘤的作用；赛庚啶和酮康唑治疗库欣综合征；眯唑类和硫脲类药物抑制甲状腺碘的氧化和有机结合，减少甲状腺激素的合成，治疗Graves病。米非司酮（mifepristone，RU486）可以阻断糖皮质激素受体，缓解库欣综合征患者的症状；肾上腺素能受体阻断药普洛萘尔可以缓解甲状腺激素过多引起的肾上腺素能受体活性增强，酚妥拉明和酚苄明可选择性阻断。肾上腺素能受体，从而缓解嗜铬细胞瘤分泌过多去甲肾上腺素所致高血压等。采用化疗治疗恶性内分泌肿瘤从而缓解症状亦是可取的，如米托坦（双氯苯二氯乙烷）治疗肾上腺皮质癌。前述三种主要治疗可以相互配合以提高疗效。


对于功能减退类，主要采用：


有关缺乏激素的替代治疗（replacement therapy）或补充治疗（substitution therapy），如甲状腺功能减退者补充甲状腺激素（左甲状腺素、干甲状腺片）；肾上腺皮质功能减退者补充皮质醇（氢化可的松）；男性性腺功能减退者补充睾酮类制剂；甲状旁腺功能减退者主要补充钙与维生素D；垂体性侏儒症患者则补充人生长激素制剂。
内分泌腺组织移植，提供身体的需要，如胰岛细胞或胰腺移植、甲状旁腺组织移植等。

病理和病因治疗往往是联系在一起的，有些病理如肿瘤发生的机制仍不清楚，目前尚无有效的针对病因和发病机制的防治措施，主要还是手术、放疗与化疗为主。虽已知多内分泌肿瘤与ret酪氨酸激酶受体基因突变而激活蛋白磷酸化和DNA转录、mRNA翻译过程，致使细胞不断生长和功能增强有关，但尚未能从基因水平进行干预治疗。一些自身免疫性内分泌疾病的发病机制已有所阐明，针对自身免疫进行干预治疗仍在尝试之中，但尚未能肯定其治疗效果。对于由结核所致肾上腺皮质功能减退症患者可采用抗结核治疗，但仍不能疏忽皮质类固醇激素的替代治疗。

诊断

鉴别