疾病名称

疣状表皮发育不良

常见名称

泛发性扁平疣

英文名称

Epidermodysplasia Verruciformis

定义

本病又称泛发性扁平疣，由Lewandowsky及Luts于1922年首先报道。

诊治

治疗：无满意疗法。可试用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏、X线照射等。

迄今无特殊疗法，可参照疣的治疗。电干燥法或刮除法能消除较小的皮损，但多数并不满意。可试用液氮冷冻、激光、微波治疗或X线照射等，但过量X线照射对HPV-5引起的皮损可能有致癌作用。发生癌变时，给予抗肿瘤治疗，或用外科手术切除恶性损害。


外用药: 局部应用5%氟尿嘧啶软膏、0.05%～0.1%维A酸霜、0.5% arothinoid sulfone乳膏对早期恶性损害和癌前损害是有效的。
维A酸: 全身应用对EV良性损害有改善，而且异维A酸比阿维A酯更有效。异维A酸1mg/(kg·d)，用药6～9个月若无明显不良反应，则10～25mg，每周2次维持数月。癌前损害出现可重复使用。维A酸虽不能使EV-HPV相关皮损消退，但能防止日光性角化和原位癌的发展。
干扰素: 国外学者已试用过不同剂量的α，β，γ-干扰素(1万，1.5万，3万，6万，9万U/d)，但改善是暂时的。有用异维A酸或阿维A酯与IFN-α(150万～600万U/d)联合治疗，对晚期HPV相关癌有效。亦可用IFN-α或γ进行皮损内注射。

诊断

诊断：根据全身泛发性扁平疣样损害的临床表现及病理检查可以诊断。为进一步确诊可作电镜检查及PCR检测。

鉴别

鉴别诊断：需与下列疾病相鉴别：


疣状肢端角化症: 此病在手背、足背、膝、肘等处出现扁平疣状丘疹，手掌有弥漫性增厚，掌跖部损害呈疏散分布的半透明角化丘疹。病理检查表皮上部细胞无空泡形成。
扁平苔藓: 为紫红色丘疹，有瘙痒，常伴黏膜损害。病理有其特征性改变。