红斑性肢痛病
疾病名称
红斑性肢痛病
常见名称
红斑性肢痛症
红痛病
脚痛综合征
足灼热综合征
格格Ⅱ型综合征
红斑肢痛症
英文名称
Erythromelalgia
定义
红斑性肢痛症( erythromelalgia)是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病。其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的灼热样疼痛,以足趾、足底为著,环境温度升高可诱发或加剧,温度降低可使疼痛缓解。
诊治

一般治疗:急性期应卧床休息,抬高患肢,局部冷敷可暂时缓解疼痛。急性期后,应避免过热和任何引起局部血管扩张的刺激。
药物治疗:

阿司匹林:对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者,可口服小剂量阿司匹林50~100mg/d。
β-受体阻滞剂:普萘洛尔(propranolol),20~30mg,口服,3次/日。可减轻大部分患者疼痛。
5-羟色胺再摄取抑制剂:部分患者对此类药物极为敏感,如文拉法辛(venlafax-ne)18.75~75mg,2次/日或舍曲林25~200mg,1次/日。
前列腺素:可松弛毛细血管前括约肌,改善营养通路内的血液循环,缓解症状,米索前列醇( misoprostol) 400ug口服,2次/日或PGE、PGI2静滴,从小剂量开始,逐渐增大剂量。
其他:三环类抗抑郁药物(阿米替林、丙米嗪)、钙通道拮抗剂(尼莫地平、地尔硫卓)、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血,平与氯丙嗪联合应用等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。
封闭疗法:

方法有:

选踝上做环状封闭;
骶部硬膜外封闭;
腰交感神经节阻滞。
外科治疗:个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗。
对于继发性红斑性肢痛症患者,应同时积极治疗原发疾病。
诊断
诊断依据:


成年期发病;
出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛;
无局部感染及炎症;
受热、站立和运动后疼痛加剧,冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻;
原发性及遗传性需排除可引起继发性红斑性肢痛症的原发病。
鉴别
鉴别诊断对于每个首发病例,应积极排除血栓闭塞性脉管炎、糖尿病周围神经病及雷诺病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、血小板增多症等疾病的首发症状,应注意鉴别。


雷诺病:多见于青年女性,是由肢端局部缺血所致,寒冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、发绀、潮红及局部温度低。
血栓闭塞性脉管炎:多见于中青年男性,20~40岁之间发病,多在寒冷季节发病,主要表现动脉缺血症状。可分为局部缺血期、营养障碍期及坏疽期。出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀及足背动脉搏动减弱(或消失)、足部干性坏疽、溃疡等表现,疼痛较剧烈。
小腿红斑病:寒冷为发病诱因,红斑以小腿为主,无明显疼痛。
糖尿病周围神经病:起病缓慢,可累及任何周围神经,一般下肢重于上肢,以疼痛感觉障碍为主,夜间明显。
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