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无睾症
常见名称
睾丸女性化综合征
Vanishing testes综合征
睾丸消逝综合征
功能性青春期前阉割综合征
间质细胞仅存综合征
睾丸发育不全
男假两性畸形
男性假两性畸形
男性假两性同体
Goldbery-Maxwell 综合征
无毛女性综合征
Morris 综合征
雄激素不敏感综合征
定义
又称Vanishing testes综合征;睾丸消逝综合征;无睾症(anorchia);功能性青春期前阉割综合征(functional prepber-tal castrate syndrome);间质细胞仅存综合征(leydig cell only syndrome);睾丸发育不全(testicular agenesis)。本综合征系Grumbach于1958年首先报告，是指胎儿在胚胎发育中期睾丸发生原因不明的萎缩，因而引起睾丸功能不全。
诊治
对本病征的性别尚无法改变。如阴道为不全性可用扩张器或作矫形外科手术。睾丸尚未下降者应给以摘除，以免恶变。药物方面可长期给予雌性激素作为补偿治疗。一般于12〜13岁幵始，口服乙炔雌二醇每日0.01mg，可增加至每日0.02mg,最大量每日0.05mg。并作为女性给以良好的心理上协调和生活。
诊断
根据上述主要症状，进一步作染色体检査，示性染色质缺少,细胞核型为46/XY (正常男性），血中寒酮水平测定与正常男性所见相似。
本病征须与其他男性假两性畸形病例作鉴别。如 Swyer 综合征、XY 性腺不发育综合征以及雄性激素合成、代谢有缺陷所致的性畸形等相鉴别。