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因子Ⅴ缺乏
常见名称
Ⅴ因子缺乏综合征
副血友病
称易变因子（labile factor)缺乏症
Owren病
遗传性因子V缺乏症
V因子缺乏
Owren综合征
定义
本病属于临床上罕见的遗传性出血性疾病，由Owren于1947年首先报道，故国外称为Owren综合征。本病发病率约为1/100万人口。本病为常染色体隐性遗传，男女均可患病，发病家族往往有近亲婚配史。纯合型的因子V浓度为零，故有出血表现。而杂合子型因子约在22%~65%之间，因此临床上可无出血表现。
诊治
第Ⅴ因子缺乏症,输以少量新鲜全血或血浆即可纠正。在贮存的枸橼酸盐血液内，本因子消失较草酸盐者为慢，一般能保持一周左右，2〜3周后可保留30%〜50%。静脉输入后有效时 间约为24〜48小时（因子Ⅴ的半衰期为24小时）。维生素K无治疗作用。茶减、柯柯碱及咖啡因可能有疗效。注射第Ⅴ因子制剂效果最佳。输新鲜血浆15〜25ml/kg可使因子Ⅴ水平提高15%〜30%，足以止血。手术病人须每天输15〜20ml/kg，连续4天。个别患者输血后可出现抗因子Ⅴ抗体。
诊断
具有上述临床表现。
PT、APTT和BT延长，PT可用新鲜吸附血浆纠正。因子V测定明显低于正常对照，严重者小于正常对照的1%。
排除遗传性血友病，肝脏疾病及获得性因子缺乏症。