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因子Ⅶ缺乏
常见名称
遗传性第Ⅶ因子缺乏综合征
SPCA缺乏综合征
第Ⅶ因子缺乏综合征
英文名称
Factor VII Deficiency
定义
本病是一种常见的出血性疾病，1951年Alexander等报道第1例后，又陆续有许多报道。本病是常染色体隐性遗传，男女均可患病，纯合子型因子Ⅶ可严重缺乏（0~25%,杂合子可无出血表现（25%~75%)。发病率约为1/50万人口。
诊治
纯合子患者的出血和手术出血的预防，可补充因子Ⅶ，制剂有新鲜冷冻血浆，凝血酶原复合物或者浓缩因子Ⅶ，使血浆因子Ⅶ水平达正常的15%~20%以上，即可达到止血或预防出血的效果。因子Ⅶ在体内的半哀期为4~6h,故需要每4~6h补充一次因子Ⅶ。女性患者月经过多可口服抑制排卵的药物。
诊断
自幼开始的出血倾向及常染色体隐性遗传的家族史。
PT延长而APTT正常，加入正常血清后纠正PT延长。
排除X因子缺乏症、获得性Ⅶ缺乏症及维生素K缺乏症。