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因子Ⅹ缺乏
常见名称
Stuart-Prower因子缺乏症
Stuart因子缺乏综合征
第Ⅹ因子缺乏综合征
定义
本病是遗传性凝血障碍性疾病，属常染色体隐性遗传，临床上极为少见，男女均可患病，50%的患者为近亲婚配。纯合子型临床上有出血症状，而杂合子型的因子Ⅹ活性约在20%~52%之间，可无症状。
1956年Tefler报道一例疑似因子Ⅶ缺乏症的女性患者，其PT延长可用正常血清纠正，故认为患者缺乏另一种凝血酶生成的辅助因子，当时以患者姓氏命名为Prower因子缺乏症。1957年Hougie等发现有一部分过去诊断为因子Ⅶ缺乏的患者并非因子Ⅶ缺乏，而是一种Stuart因子缺乏，与Prower因子缺乏相同，故称为Stuart-Prower因子缺乏症。1958年Horder最终明确本病为因子Ⅹ缺乏症。本病发病率约为1/50万人口。
诊治
替代治疗的血浆制品有新鲜冷冻血浆，凝血酶原复合物和浓缩FⅩ。首剂凝血酶原复合物及浓缩FⅩ可用15~20U/kg，以后每日3~6U/kg静脉滴注，或首剂新鲜冷冻血装10~15ml/kg，以后每曰10ml/kg维持使用，最终使FⅩ：C达15%以上即可恢复正常止血功能。
诊断
BT、TT一般正常，严重者PT和AFTT延长，PT延长可用正常血清纠正。根据患者临床表现，常染色体隐性遗传家族史特征，以及FⅩ：C和FⅩ：Ag测定，FⅩ：C降低，而FⅩ：Ag量正常、减少或缺如。并排除遗传性和获得性缺乏症，即可诊断本病。