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因子Ⅺ缺乏
常见名称
Rosenthal病
Rosenthal 综合征
第Ⅺ因子缺乏综合征
血友病丙
英文名称
Factor XI Deficiency
定义
Rosenthal综合征由Rosenthal于1953年首次报道。本病是不完全性常染色体隐性遗传，杂合子型症状轻微，纯合子型症状较重，后者因子XI浓度低于20%。
诊治
急性出血者或手术前准备的患者可予补充治疗，输注新鲜血浆或冷冻血浆，使Ⅺ：C达15%~20%以上。
诊断
本病因出血症状轻微，主要根据实验室检查确诊。凝血酶原消耗不良，ATPP延长用正常吸附血浆和正常血清均可纠正（血友病甲仅正常吸附血浆可以纠正，血友病乙仅正常血浆可以纠正，由此可鉴别）。测定因子Ⅺ：C水平降低，排除其他因子缺乏可诊断本病。