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因子Ⅻ缺乏
常见名称
Hagtman因子Ⅻ缺乏症
先天性因子Ⅻ缺乏综合征
遗传性因子Ⅻ缺乏症
英文名称
Factor XII Deficiency
定义
本病由Ratjoff和Colopy于1953年发现经一系列检查后于1955年首先报道。第1例患者名字为Hagtma，术前凝血功能检查异常，故该病又称为Hagtma因子缺乏症。本病为常染色体隐性遗传，男女均可患病。近亲婚配的子女，易患本病。
诊治
有出血症状者可给予新鲜冷冻血浆替代治疗，达到正常的10%即可止血，其半寿期为48~52h，故2d补充1次。
诊断
临床出血轻或无，凝血时间及APTT时间延长，FⅫ定量显示FⅫ水平降低。