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因子ⅩⅢ缺乏
常见名称
Laki-Lorand因子ⅩⅢ缺乏综合征
先天性因子ⅩⅢ缺乏综合征
遗传性ⅩⅢ因子缺乏症
英文名称
Factor XIII Deficiency
定义
1960年Ducker首次报道本病以来，全世界已有100多例报道。本病为常染色体隐性遗传，男女均可患病，男略多于女，双亲往往为近亲婚配，发病率约为1/700万，临床表现为延迟性出血。
诊治
新鲜血浆、冷沉淀物、因子ⅩⅢ浓缩剂均可作为替代治疗，可酌情选用。每3周输注冷沉淀物5~6U/kg，或500ml新鲜冷冻血浆可预防出血。血浆因子ⅩⅢ水平达到10%即可止血。对于确定有因子ⅩⅢ抑制物存在的患者，可用免疫抑制剂。
诊断
具有上述临床表现，CT、APTT、PT、TT均正常，血块在低浓度尿素或酸性环境下溶解，因子ⅩⅢ定量测定减少，可诊断本病。