疾病名称

Felty综合征

常见名称

费尔蒂综合征
类风温性关节炎脾大-白细胞减少型
费尔蒂综合症
费耳提氏综合征
费耳提综合征
类风湿关节炎伴脾大白细胞减少
脾肿大性多关节炎
Chauffard-Still综合征
Chauffard综合征
伴脾大白细胞减少的类风湿综合征
关节炎-粒细胞减少-脾大综合征
类风湿关节炎合并脾功能亢进
类风湿关节炎脾大综合征
晚发型类风湿关节炎
原发性脾性合并关节炎的中性白细胞减少症

英文名称

Felty's Syndrome

定义

又称类风温性关节炎脾大—白细胞减少型，系由Felty1924年首先指出的成人慢性类风温性多关节炎中存在合并白细胞减少及脾肿大的特殊类型，有着特殊的临床经过及治疗反应。本综合征病因同一般的类风湿因子，所不同的是本综合征的免疫学检查有特征性变化：


体内存在粒细胞特异性抗核因子;
粒细胞膜抗原抗体的存在，
IgG—类风湿因子(结合补体性)可形成中分子免疫复合物IgG—IgG—类风湿因子，对组织病变起重大作用。

诊治

包括类固醇激素治疗，脾切除术，抗类风湿治疗及中医中药等。


关于费尔蒂综合征的治疗意见不一。脾切除的效果很难肯定，因为一般倾向报道有利的结果，且缺乏长期随访的资料。脾切除的指征是反复感染。少数病例的脾切除指征是血小板减少、贫血，由于脾肿大引起的腹部不适或食道静脉曲张。脾切除可使下肢溃疡迅速痊愈。可使体重减轻和全身不适的症状改善，但对滑膜炎无多大帮助。脾切除后数小时或数分钟内可见明显而迅速的血液学改善。88%的病人有良好的短期疗效，24%的病人在随访中发现粒细胞减少复发。持续的免疫复合物介导的粒细胞破坏可能是复发的原因。
　　
激素也被用来治疗费尔蒂综合征，但常规剂量对白细胞减少无作用，大剂量可使白细胞数目增加，但减量时又复发。激素与免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）可抑制基础病。特别适用于淋巴细胞介导的骨髓功能受抑制的病例中。
　　
用改善病情的药物如金制剂治疗类风湿关节炎，常常使白细胞减少和皮肤血管炎得到改善，机体对感染的敏感性减低。
　　
此外，非肠道使用睾丸酮或粒细胞集落形成因子也有成功的报道。

诊断

目前诊断标准为：


具有类风湿关节炎之表现；
无其他原因可解释的脾肿大；

白细胞少于4X10⁹/L。


但必须与其他白细胞减少与脾大的疾病，如白血病、肝硬化脾功能亢进、疟疾、亚急性细菌性心内膜炎、恶性网状细胞增多症等相鉴别。

鉴别