疾病名称

双胎输血综合征

常见名称

胎儿间输血综合征
单卵双胎间输血综合怔
胎盘输血综合征
联体综合征
贫血一红细胞增多综合征
双胎对双胎输血症
双生儿输血综合征
胎儿-胎儿输血综合征
胎盘联体综合征

英文名称

Fetofetal Transfusion

定义

双胎输血综合征（TTTs）是双胎妊娠中的一种严重并发症，围产儿死亡率极高，未经治疗的死亡率为70%～100%。目前，胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗TTTs成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法，可使其中至少一个胎儿的存活率达75%～80%。

诊治

严密的产前超声监测和安胎剂的应用是主要的保守治疗方法，也同时用于配合其他侵入性治疗。


羊水减量 羊水减量是目前最常用、也是最早用于TTTS治疗。其方法是羊膜腔穿刺（常用18号穿刺针）从羊水过多羊膜腔放出部分羊水，以恢复两羊膜腔中羊水量比例的平衡。文献中单次放羊水量为1~7L，一般减至最大日首区5~6cm。羊水减量治疗机制尚不完全清楚，可能是排出过多的羊水降低了胎膜早破和早产的危险，或减轻了胎盘和脐带所受压力，改善了脐血流循环。但此法仅为对症治疗，大多数情况下需要反复穿刺（通常隔日至1〜2周后羊水过多复现）。首次或再次穿刺以B超诊断羊水过多为据，而不依据母亲是否出现压迫症状。羊水减量的疗效取决于羊膜腔穿刺次数和羊水复长的速度。一般，TTTS发生的孕周越小,羊膜腔穿刺后羊水过多复发越快，效果越差。孕26周后出现TTTS胎儿存活机会大，经羊水减量适当延长孕周，效果最好。孕20周前发生TTTS,胎儿存活可能性极低,反复羊水减量至少能使其中一个胎儿的存活率达到60%但另一方面，存活儿严重并发症的发生率高达20%~35%，包括严重的脑损害。羊水减量的手术并发症为8%，次数越多，机会越大，包括早产、感染、胎盘早剥。
胎儿镜下激光凝固胎盘血管交通支此种方法治疗TTTS最早于1995年由美
国Juliandelia率先报道。由于需要特殊设备和技术，目前世界上只有欧美的几个医疗中心开展，但临床治疗例数已愈数百人。手术在B超介导下，胎儿镜（直径<3mm)经腹进入羊水过多的胎儿羊膜腔，在直视下找到胎盘血管交通支，通过胎儿镜上的激光纤维凝固这些血管。手术末同时进行羊水减量。
羊膜中隔穿孔 目前只有少数学者试用，临床例数不多。其方法为用穿刺针在两羊膜腔之间隔羊膜上穿刺1个或数个小洞，好让两羊膜腔内羊水相互交流。其理论依据是，单羊膜不发生TTTS，羊膜中膈穿孔使单绒毛膜双羊膜双胎双胎转变为假单羊膜双胎。
脐带结扎 在严重TTTS,有时患者就诊时已检测到其中一个胎儿严重衰竭，此时采用挽救双胎的治疗措施反而无益，因为病危儿极有可能胎死宫内，进而导致另一胎儿死亡或发生脑损害。结扎病危儿脐带可拯救另一胎儿生命并防止发生神经系统损伤。手术在B超和胎儿镜介导下完成。
产后治疗 产后检查证实TTTS，新生儿可进行对症处理；如供血儿血红蛋白低于130g/L，或出现低血容量，可考虑输血治疗。而受血儿更要重视由于红细胞增多，血液黏稠度高，导致循环发生障碍，组织灌注不良，治疗上采用放血疗法，l0ml/kg，同时输入等量血浆或5%~10%葡萄糖液，并可采用血管扩张药物如东莨菪碱以及吸氧治疗。

诊断

先从两个胎儿性别相同、共用一个胎盘、两个胎儿中间为二层羊膜相隔可无绒毛膜，以确定是单卵双胎。若两个小儿的血红蛋白相差5g以上，应考虑本病。有的供血儿已有红细胞代偿性增生使贫血减轻，症状不显著，血红蛋白差别在5g以下，有的则未超过3.3g。供血儿血红蛋白一般在3.7〜18g，受血儿可达20〜30g，红细胞压积可达82%。

从临床表现小儿一红一白、一大一小、羊水一多一少，内脏如心、肝、肾、胸腺等也一大一小也可以作出诊断。

孕妇妊娠20周后若出现羊水过多症，可通过X线摄片或超声检查测定胎儿双顶经(BPD)，以发现双胎胎儿大小上的明显差异及羊水多少的差别（受血儿羊水过多而供血儿的羊水过少）从而预测本病征的存在。

鉴别