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单骨纤维发育不良
常见名称
Jaffe-Lichtenstein综合征
JaffeⅡ型综合征
Jaffe-Licht enstein-Llehlingen综合征
骨的非成骨性纤维瘤
Jaffe-Lichtenstein-Uehlingen综合征
英文名称
Monostotic Fibrous Dysplasia
定义
1942年Jaffe和Lichtenstein首先报告,故名。1955年Ross和Vitale,曾报告在掌骨中发生本征。也称JaffeⅡ型综合征;Jaffe-Licht enstein-Llehlingen综合征;骨的非成骨性纤维瘤(ostoticnomosteogenic fibroma)。单骨性纤维发育不良(monostotic fibrous dysplasia)是一种先天性因素所致的、仅累及骨组织的、孤立的骨囊肿样改变。患者多为健康儿童,一般多位于长管状骨的骨骺端,也可发生于肋骨、面颅骨等。单处发病,病变区明显肿胀、疼痛,局部触痛明显,其他骨骼正常。X线摄片可见病变部位骨皮质有骨囊肿样改变。仅少数患者血钙和碱性磷酸酶轻度升高。本征的治疗,可单纯作病灶切除,局部植骨。本征不发生恶变,切除后不复发,预后良好。
诊治
对无症状的典型病例,无需治疗,但需严密观察并预防病理性骨折发生。手术可采取刮除植骨术。
诊断
应根据临床症状与体征和X线片所见诊断,但必须与骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、内生软骨瘤等病鉴别。如诊断不肯定时,可考虑骨活检。