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糖原贮积病Ⅴ型
常见名称
McArdle病
糖原累积病Ⅴ型
Ⅴ型糖原累积病
Ⅴ型糖原贮积病
McArdle肌病
第Ⅴ型糖原累积病
麦卡德尔病
糖原累积病V型
英文名称
Glycogen Storage Disease Type V
定义
McArdle病由于磷酸化酶缺乏引起生理性肌挛缩。
诊治
避免剧烈运动和剧烈肌肉收缩。在进行剧烈或长期运动之前应服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以预防或减轻发作。
诊断
根据运动后肌肉痉挛、疼痛、肌力减退等临床特点可以拟诊本病。
前臂缺血运动试验有助本病之诊断。方法为：将血压计袖带扎于患者上臂，充气后气囊内压力维持在26.6 kPa以阻止血流，然后令患者作远端肢体运动（握拳、捏握力计等）1min，此后在第3、第5、第10min取静脉血测其中乳酸含量。凡运动后血液中乳酸含量较运动前增高3倍以上者为正常，McArdle肌病患者则无变化。该方法的阳性率可达92.5%。
鉴别
诊断中需与酒精中毒性肌病、缺血性肌病和肌红蛋白尿症等相鉴别。亦需与神经性肌强直症出现的痛性肌强直、僵人综合征等鉴别。