疾病名称

移植物抗宿主病

常见名称

英文名称

Graft vs Host Disease

定义

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease，GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠、肝脏等)的全身性疾病，是造成死亡的重要原因之一。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分，前者发生在BMT后3个月内，后者发生在BMT 3个月以后。免疫功能低下者输入HLA不同的血液也会发生GVHD，并可能是致死性的。

诊治

皮肤损伤局部用可的松软膏有效，全身治疗包括营养支持、泼尼松、环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤等。食管扩张和抗反流治疗可有效缓解症状。扩张时有发生穿孔的危险。

诊断

最常见的症状是由于吞咽困难热量摄入不足引起的体重下降，部分病人出现吞咽时的剧痛和难以忍受的胸痛，产生上述症状的原因包括食管上段发生广泛性上皮脱落性食管炎、食管上段形成的蛛网状增厚及相互粘连而引起食管狭窄、食管蠕动异常、涎腺受累口腔干燥、酸清除变得很差以及反流所致。当然此时期过频应用诊断性X线检查也加重上述损伤。食管气钡双重造影可显示上述病变，但内镜检查常有困难，不能显示广泛剥脱。组织病理学检查可见上皮脱落性食管炎中有数量较多的淋巴细胞及少量浆细胞、中性粒细胞及嗜酸性细胞浸润于食管壁。在非炎症性的食管黏液中混杂有坏死脱落的复层鳞状上皮细胞，但食管壁组织中通常查不到病原体。黏膜下层常有纤维组织增生及纤维化形成，食管壁肌层细胞和神经节细胞仅发生轻微的营养不良性改变。上皮脱落性食管炎确切机制尚不清楚，有学者认为可能与细胞和体液免疫功能障碍有关。

鉴别

化脓性食管炎 化脓性食管炎以异物所致机械损伤最为常见。细菌在食管壁繁殖，引起局部炎性渗出、不同程度的组织坏死及脓液形成，也可呈较为广泛的蜂窝织炎。
食管结核 食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。
真菌性食管炎 真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛。念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。
病毒性食管炎食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹。主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧，患者吞咽后食物在食管内下行缓慢。少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。