疾病名称

巨细胞肉芽肿

常见名称

巨细胞修复性肉芽肿

英文名称

GiantCell Granuloma

定义

巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma)又称巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparation granuloma GCRG)。1953年，Jaffe首次介绍巨细胞修复性肉芽肿(GCRG)，认为GCRG为一种少见的非肿瘤性良性病变，是外伤性骨内出血而引起的增生性修复反应，具有局部侵袭性。Jaffe的贡献在于提出GCRG是一种非肿瘤病变，这一观点已为大多数学者接受，但是对“外伤和修复”的说法提出质疑，因为并非所有的病人都有外伤的病史，有人甚至提出应当在巨细胞修复性肉芽肿这一名词删去“修复性”。继Jaffe首次报道了下颌骨GCRG以来，相继有蝶骨、筛骨、颅底、颞骨、眶骨、颅面骨。手脚的小骨和四肢长骨等部位GCRG的个案报道。GCRG的发生率很低，约占骨良性病变的7%。头颈部GCRG很少有人报道，原因如下：一是本病确实罕见；二是人们对本病的认识尚不够全面，有待于深入研究。

诊治

虽然GCRG为非肿瘤良性病变，但具有局部侵袭性，应当积极治疗，目前，主要有以下几种治疗方法。


刮除术 GCRG有自行缓解的倾向,故有人认为对下颌骨GCRG单纯行刮除术即可达到治愈目的,但有文献报道单纯刮除复发率较高。
放疗 关于是否放疗争论很多，有文献报道放疗对GCRG无作用，且有恶病变的可能，因此，只有当GCRG累及颅底等较复杂结构，难以彻底切除病变时，才考虑术后放疗，放疗应采用小剂量，高电压放疗。
手术切除 只要有可能。彻底手术切除是最佳方案。手术时应考虑美观和功能重建问题，尤其是颞颌关节，因为颞颌关节破坏可能导致咬合错位、功能障碍、运动受限、神经损伤、耳聋、缩颌，甚至可伤及中颅窝及脑组织。

诊断

根据临床表现、组织病理学特点对治疗的反应可得出正确诊断，但是，应与骨巨细胞瘤(GCT)、动脉瘤样骨囊肿(ABC)、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤、良性成软骨细胞瘤、骨纤维性结构不良、颌骨肥大症、非成骨纤维瘤、骨肉瘤相鉴别。

鉴别

应与骨巨细胞瘤(GCT)、动脉瘤样骨囊肿(ABC)、甲状旁腺机能亢进性棕色瘤、良性成软骨细胞瘤、骨纤维性结构不良、颌骨肥大症、非成骨纤维瘤、骨肉瘤相鉴别。


GCRG与骨巨细胞瘤(GCT) 曾有人认为GCRG是GCT的不同表现形式,近年来通过DNA研究发现,GCT的巨细胞呈明显异质性,支持GCT为低度恶性肿瘤,除组织学已够肉瘤标准的划入恶性骨巨细胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ级区分已无意义，应分别属于潜在恶性和低度恶性肿瘤，GCT的复发率为30%～50%，恶变率为5%～10%。由于GCRG与GCT之间临床和组织学特点有重叠，单靠组织学来鉴别很困难，应结合临床特点，根据发病年龄、临床表现、组织学分析，对治疗的反应来鉴别。

发病年龄：GCRG好发于20～40岁，而GCT好发于60～80岁，很少发生在20岁以前。
发生部位：GCRG好发于下颌骨、上颌骨，其他部位少见，GCT好发于长骨，也有发生于颅骨的报道，但通过回顾复习，许多颅骨GCT的诊断不能成立；
临床表现：GCRG与GCT的鉴别要点在于对治疗的反应，GCRG术后复发率低，无恶变转移；GCT易复发，并有恶变、转移的报道；
影像学：在影像学方面GCRG与GCT难以区分；
病理组织学：GCRG巨细胞较小，大小不一，分布不规则，纤维化明显，有大量梭形成纤维细胞，有较多炎性单核细胞，常有类骨质或新骨形成。约75%有出血和含铁血黄素沉积；GCT为肿瘤，巨细胞核较多，且巨细胞大小一致，分布较均匀，炎性成分少或没有，有坏死病灶存在者约占3%，且有较高的丝分裂像。GCGR与GCT两种病变之间有重叠表现，有时难以区分。
GCRG与动脉瘤样骨囊肿(ABC) ABC与GCRG病理改变相似，也是对骨内出血的非肿瘤性修复过程，而且发病年龄相似。ABC的病因可能与外伤或前期有GCT成骨纤维发生结构不良等病变有关。ABC好发于长骨和胸椎，面骨少见，常有较大出血池，周围有扁平梭形细胞，在囊性包块中多核细胞分布规划，常有固定比例。MRI检查ABC：T1、T2加权均为高信号影像，而GCRG为低信号影像。
GCRG与甲状旁腺机能亢进性棕色瘤 通过检血测血或尿中的钙、磷、肾原性cAMP、甲状旁腺激素、磷酸盐水清除率、磷酸钾以及尿羟脯氨酸水平可以加以鉴别。