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多发性错构瘤综合征
常见名称
考登病中的多发性毛鞘瘤
Cowden病中的多发性毛鞘瘤
Cowden病中的多发性毛外根鞘瘤
考登病中的多发性毛外根鞘瘤
Cowden综合征
多发性瘤样病变综合征
颜面畸形-口黏膜乳头状瘤综合征
英文名称
Multiple Hamartoma Syndrome
定义
考登病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗。
诊治
治疗：注意检查恶性肿瘤的发生，特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗，有些患者用磨削疗法或CO2激光，可达到美容疗效。
诊断
实验室检查：皮下病损的活检可有助于鉴别诊断，T淋巴细胞缺损有报道，上皮因子值正常。根据临床表现和发病年龄可以诊断。确诊有赖病理检查。
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