疾病名称

感音神经性聋

常见名称

感音神经性听觉丧失

英文名称

Sensorineural Hearing Loss

定义

内耳、听神经或听觉中枢器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。

诊治

治疗一般原则是，早期发现、早期诊治，适时进行听觉言语训练，适当应用人工听觉。目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力。


药物疗法：发病初期及时正确用药是治疗成功的关键。首先应根据耳聋病因与类型选择适当药物。例如：对已在分子水平查明遗传缺陷的遗传性聋可探索相应的基因疗法，对病毒或细菌感染致聋的早期可试用抗病毒、抗细菌药物，对自身免疫性聋可试用皮质激素和免疫抑制剂，对因某些必需元素代谢障碍引起的感音神经性聋可试用补充缺乏元素或纠正代谢障碍的药物。此外．临床较常用的辅助治聋药物有血管扩张剂、降低血液黏稠度和血栓溶解药物、神经营养药物以及能量制剂等，可酌情选用。
高压氧疗法：单纯高压氧治疗感音神经性聋无肯定疗效，但对早期药物性聋、噪声性聋、突发性聋、创伤性聋等有一定辅助治疗作用。
手术疗法：着眼于改善局部血液循环，使内耳可逆损害部分恢复功能。对双耳重度或极度聋患者可选择较重侧试行内耳道肌肉血管连接术( meatomyosynangiosis)或内淋巴囊血管重建术( endolymphatic sac revascularization)等。
助听器选配。
人工耳蜗植入。
听觉言语训练：先天性聋患儿不经听觉言语训练，必然成为聋哑人；双侧重度听力障碍若发生在幼儿期，数周后言语能力即可丧失；即使已有正常言语能力的较大儿童，耳聋发生以后数月，原有的言语能力可逐渐丧失。因此，对经治疗无效的双侧中重度、重度或极重度聋学龄前儿童，应及早借助助听器或人工耳蜗植入等人工听觉，运用言语仪、音频指示器等适当仪器，进行听觉言语训练．使患儿能听懂（或唇读）他人口头语言，建立接受性与表达性语言能力。

诊断

在系统收集患者病史、个人史、家族史的基础上，进行临床全面体检与听力学检查，必要的影像学、血液学、免疫学、遗传学等方面的实验室检测，可为确诊感音神经性聋的病因与类型提供科学依据。

鉴别