疾病名称

血管外皮细胞瘤

常见名称

英文名称

Hemangiopericytoma

定义

血管外皮细胞瘤（hemangioperithelioma）是不常见的血管性肿瘤。肿瘤发生自毛细血管网状纤维鞘膜外面呈梭形的血管外皮细胞（Zimmermann外皮细胞）。由于毛细血管无所不在，因此身体任何部位均可发生，约15%～5%发生于头颈部。鼻腔最常见，腮腺、口底、舌等均有报告发生。血管外皮细胞瘤临床确诊困难。肿块生长缓慢，没有显著不适，可以多年无变化。在鼻腔者极似鼻息肉。确诊依靠病理。镜下特点是肿块包膜不完整，可为许多由正常内皮细胞构成的小血管腔，周围绕以不同厚度的纤维鞘。瘤细胞在鞘外，呈椭圆形或短梭形，大小较一致，围绕血管纤维鞘呈放射状排列。血管鞘外的网状纤维丰富，包绕瘤细胞团。血管外皮细胞瘤手术切除后复发率很高，且可以发生转移。据Backwinkel等分析224例，复发率达52.2%。由于复发率高及发生转移，拟将其分为良性及恶性型，但从组织病理表现难以确定。发生于头颈区域的血管外皮细胞瘤较身体其他部位发生者其转移率低。据Walike报告头颈部血管外皮细胞瘤只有10%发生远位转移，而身体其他部位者高达20%～45%。

诊治

局部广泛切除是唯一最佳治疗方法。但常由于病变所在位置受解剖条件限制不能彻底切除，复发也就必然。尽管血管外皮细胞瘤有丰富的毛细血管网，但对放射治疗不敏感。长期随诊是必要的，要注意有无转移发生。

诊断

鉴别