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阵发性睡眠性血红蛋白尿
常见名称
发作性睡眠性血经蛋白尿
马-米二氏综合征
阵发性夜间血红蛋白尿
阵发性夜间血红蛋白尿(并有贫血)
阵发性夜间血红蛋白尿症
英文名称
paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
定义
阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
诊治
尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。
支持疗法
输血：应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。
雄激素：司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。
铁剂：小剂量治疗（常规量的1/3～1/10），如有溶血应停用。
控制急性溶血
右旋糖酐：输入6％右旋糖酐70约500～1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。
口服碳酸氢钠或静脉滴注5％碳酸氢钠。
糖皮质激素：泼尼松20～30mg/d，缓解后减量并维持2～3个月。
血管栓塞的防治：
口服华法林，注意过量使用有出血的危险。
其他：
Eculizumab是抗C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。PNH是干细胞疾病，异基因骨髓移植有可能治愈本病。
诊断
有PNH 临床表现，有肯定的血管内溶血实验室根据；酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性即可诊断。流式细胞术发现粒细胞的CD55和CD59表达下降，是诊断本病比较特异和敏感的指标。
鉴别
本病需与自身免疫性HA，尤其是阵发性冷性血红蛋白尿或冷凝集素综合征相鉴别。有低色素性贫血时，应与缺铁性贫血及血红蛋白病相鉴别。全血细胞减少时，要考虑PNH-再生障碍性贫血的可能。