当前位置：药药网 / 医药资料 / 西医常见病简介诊断治疗鉴别
溶血尿毒症综合征
常见名称
溶血-尿毒症综合征
溶血尿毒症综合症
溶血尿毒综合征
溶血性尿毒性综合征
溶血性尿毒症综合征
英文名称
Hemolytic-Uremic Syndrome
定义
Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolytic uraemic syndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。婴幼儿多见，是儿童急性肾功能衰竭的主要原因之一，也见于成人。若不及早诊治，常可危及生命。
诊治
对于HUS目前尚无特效治疗，但加强护理积极防治感染，补充营养，及时有效处理急性肾功能衰竭，积极针对血栓性微血管病的治疗，已使本病预后大为改观。
一般治疗 加强临床护理，积极防治感染，注意补充营养，对症支持治疗。应充分重视水电解质代谢紊乱的处理。患者由于腹泻、呕吐、腹水，应注意补液治疗，如有少尿，补液量应限于不显性失水量加尿量。由于HUS患者存在高分解状态，所以应重视加强营养支持，避免负氮平衡，宜注意补充碳水化合物和必需氨基酸制剂。HUS时高血压常见，应积极控制。高血压除高血容量因素外，还可能有高肾素因素存在。除常规降压治疗外，对顽固性严重高血压可使用硝普钠、β受体阻滞药和血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)有较好效果，但使用ACEI时部分患者可发生高钾血症，此时可改用血管紧张素Ⅱ受体拮抗药。惊厥可静脉使用安定或苯妥英钠，除非癫痫或大脑梗死反复发作，一般不主张长期使用抗惊厥药物。
针对急性肾功能衰竭的治疗 少尿、高钾血症、容量负荷过重或严重的酸中毒HUS患者行透析治疗。目前大多数观点认为HUS透析指征放宽，因为新的血液净化方式如血浆置换、连续性肾脏替代治疗(CRRT)、持续性动静脉血液滤过(CAVH)和持续性动动脉血液滤过(CAAH)或血液透析，还可清除炎症介质，如TNF、IL-1等。凡少尿、无尿超过2天，血尿素氮及肌酐迅速升高、严重代谢性酸中毒、血钾＞6mmol/L、水钠潴留保守治疗无效者均应尽早开始透析治疗，透析治疗首选腹膜透析，其能避免全身肝素化使出血加重，对血流动力学、心血管系统影响小，特别适宜于小儿及婴幼儿。
针对血栓性微血管病治疗
输新鲜冰冻血浆及输血：输注新鲜冰冻血浆可补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集因子，及对PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，使病情改善，初始剂量为30～40ml/(kg·d)，以后改为15～20ml/(kg·d)，直至血小板数升高达正常，溶血现象停止。严重贫血者，输新鲜血有助于纠正贫血，改善症状。应避免输血小板，因为输血小板更加促进广泛的微血栓形成，可使病情恶化。
血浆置换：上述治疗无效者可考虑做血浆置换疗法，以去除血浆中合成PGI2的抑制物、炎症介质、细胞因子等。其适应证是：
成人患者。
非典型的儿童患者。
典型的儿童患者中有神经系统症状、有严重的器官损害、进入无尿期者。
每次置换血浆2000～4000ml，或50ml/kg，开始时每天置换1次，3次或4次后改为隔天1次或每周2次。如配合输注新鲜冰冻血浆，1次/d，连用2～10次，病情缓解率可达87%。
抗凝及抗血小板凝集药物的应用：有报道用肝素及双嘧达莫、阿司匹林等治疗，可使血浆中纤维蛋白降解产物降至正常，血小板计数恢复正常，肾病变减轻，对反复发病者仍有一定疗效。目前多数人认为就诊时患者已过早期高凝状态，肝素还拮抗PGI2的合成，用后有出血危险，多不主张应用肝素治疗。
依前列醇(PGI2)输注：用于HUS早期，未出现少尿或无尿时，病程晚期因血管病变严重难以获效。
糖皮质激素：有人认为疾病早期应用，对控制溶血及增加血小板或许有益，因其有促凝作用，应在肝素化基础上应用。
大剂量维生素E：维生素E可清除氧自由基，抑制脂质过氧化反应，可对抗活性氧化代谢产物的损伤，抑制血小板的聚集，用量较大，为1000mg/(m2·d)。
肾切除与肾移植 上述诸多治疗方法失败后，尤其是已进入慢性肾衰者，可考虑肾切除与肾移植。但须强调，肾移植后有可能HUS会复发。
诊断
传统的HUS诊断主要依据临床，即存在微血管性溶血性贫血、血小板减少及肾脏损害(血尿、蛋白尿及肾功能不全)即可诊断为HUS。但事实上临床所见HUS变化多、表现不一。文献报道许多HUS的临床表现不典型，如贫血及血小板减少可很轻微甚至不出现，也可无肾脏病变临床表现。因此，对HUS的诊断应从HUS的基本病理改变及病理生理角度去认识，而出现肾脏病改变对HUS的诊断具有决定性的作用。HUS的主要诊断依据是：
严重溶血性贫血的依据。
血小板减少。
急性肾功能衰竭，有蛋白尿、红、白细胞及管型尿等尿检异常。
血涂片有异形红细胞及红细胞碎片，凝血异常，凝血酶时时间延长，FDP增高。
肾活检证实为肾脏微血管病、微血管栓塞。
以上各项均有助于HUS的诊断。
鉴别
应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏；TTP常侵犯成人，病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别。