疾病名称

出血性疾病

常见名称

英文名称

Hemorrhagic Disorders

定义

出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。出血性疾病大体上可分为遗传性和获得性两大类，临床表现主要为不同部位的出血。出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。

诊治

出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施。


血管因素所致出血性疾病的治疗：除病因治疗外，单纯血管因素所致出血一般用减低血管脆性和通透性的药物治疗（如路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素，可根据储蓄额情况选用缩血管药物（如垂体后叶素、麻黄素等）治疗。
血小板因素所致出血性疾病的治疗：

促进血小板生成药物：

血小板生成素（TPO）： TPO参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全过程。
IL-11 ： 作用于骨髓细胞中原始造血干细胞，引起巨核系祖细胞倍体的增加，促进巨核细胞成熟，增加外周血小板数量。
增强血小板功能药物：巴曲酶可能促进血小板活化，诱导血小板聚集。
肾上腺皮质激素：主要通过抑制血小板抗体的产生，阻断巨噬细胞Fc受体，使附有抗体或免疫复合物的血小板在单核吞噬细胞系统破坏减少，使血小板在脾内滞留减少，提高外周血小板数量。主要用于治疗免疫性血小板减少性紫癜。一般用泼尼松。
免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素等免疫抑制剂可通过抑制免疫使血小板抗体生成减少。
脾切除：药物治疗无效或脾亢所致血小板明显减少，可考虑做脾切除术以减少血小板破坏场所。
输注血小板：原则上仅应用于各种原因引起的血小板量或质异常引起的严重出血。当血小板计数小于20×109/L，常伴有广泛而严重的出血，如咯血、消化道出血、颅内出血等。预防性和治疗性输注血小板是最有效的治疗措施。当血小板计数大于20×109/L，出血一般较轻，通常无需输注血小板，以免反复输注血小板后产生同种抗血小板抗体，至日后需紧急输注血小板时疗效降低。
凝血障碍所致出血性疾病的治疗：根据发病机制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分别采用补充维生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及补充血浆及血液制品（先天性凝血因子缺乏症）等治疗措施。

诊断

鉴别