内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。
外科治疗
隔膜撕裂术：
带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。
经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。在右心耳部位作荷包缝线，剪开心耳，以示指探查右心房及下腔静脉，对于隔膜位置较高的病例，示指可扪及隔膜，以示指强行撕裂（图9）。对于厚型隔膜或有明显下腔静脉狭窄的病例，可经右心房或股静脉放入带囊导管行扩张术。隔膜远端血栓形成者不能采用本法，以防肺栓塞。行隔膜撕裂术后，下腔静脉内仍有破碎不规则的隔膜残留，也不能去除同时存在的狭窄或受压情况，易形成下腔静脉再阻塞。
下腔静脉-右心房分流术：
肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜 根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。
肠系膜上静脉-右心耳分流术直接解除了门静脉高压，后者是导致病情恶化或患者死亡的主要原因。本手术适用于肝静脉阻塞严重和大部分或全部下腔静脉受累的病例。术后约有10%的肝性脑病发生率。
根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复。
根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
其他手术：门静脉-下腔静脉分流和脾静脉-肾静脉分流适用于肝内静脉阻塞而下腔静脉通畅的病例。脾静脉-右心耳分流术可用于肠系膜上静脉不能利用者，如曾进行肠系膜上静脉-下腔静脉分流术患者，肝静脉、下腔静脉都有严重阻塞者可用Y型人造血管，分叉部分分别与肠系膜上静脉和下腔静脉通畅处吻合，另一端与右心房耳吻合。本法术前应评估心功能，以免术后发生心功能衰竭。也有学者提出可以分期行肠系膜上静脉-右心耳和腔静脉-右心耳分流术。对于肝段下腔静脉阻塞而肝静脉通畅者，还可行经颈静脉-肝内门腔静脉内支架分流术（TIPS）治疗。
各种手术方法的选择主要根据患者的病情、病变的性质、部位和范围来决定。隔膜型及下腔静脉局限性狭窄且远端无血栓形成的患者可采用带囊导管扩张术或经右心房隔膜撕裂术。以上手术失败或病变范围广不适于以上手术方式的病例，如肝静脉相对通畅可行下腔静脉-右心房分流术；肝静脉阻塞严重者可选择肠系膜上静脉-右心房分流术。