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郎格汉斯细胞组织细胞增多症
常见名称
组织细胞增生症X
郎格罕细胞组织细胞增生症
口腔颌面部郎格汉斯细胞病
朗格汉斯细胞肉芽肿
特发性组织细胞增生症
英文名称
Langerhans-Cell Histiocytosis
定义
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）以前称组织细胞增生症X（histiocytosisX），是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。
诊治
由于本病变化多样、轻重悬殊，治疗方案应根据临床分型和分级而定。
药物治疗
近年来，由于化学药物等综合治疗措施进展，本病，尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润，目前多不主张强化疗方案，以避免严重的毒副反应。
化学治疗：常用的药物有泼尼松、长春新碱、足叶乙甙（VP-16）、环磷酰胺等。
VP方案：泼尼松，每日40~60mg/m2，，分次口服；长春新碱每次1.5-2mg/m2，每周静脉注射1次；一般用8~10周。VP方案可使多数I级或Ⅱ级患者获得缓解。
VCP方案为上述方案加环磷酰胺（CTX）：VP同上，CTX每次200mg/m2，静脉滴注，每周1次，共6-8周。此后可用6-MP和MTX维持，或定期用原方案。
总疗程根据病情而定，轻者半年，重者可长达2年。近年来主张采用足叶乙甙150mg/m2，静脉滴注，或300mg/m2，口服，连用3天，每3~4周为1疗程，共用6个月。该药对其他化疗药物耐药者效果明显。
免疫治疗：病情严重的Ⅲ-Ⅳ级病儿，在化疗的同时，可加用胸腺肽1~2mg/次，肌肉注射，隔日1次。亦可试用。—干扰素和环孢菌素A，对于减少化疗的毒副反应，改善免疫功能有一定作用。
其他：对于单纯骨损害者，可试用吲哚美辛（indomethacin），每日1~2.5mg/kg，平均疗程6周，有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素（DDAVP）治疗。
放射治疗
小剂量（4-6Gy）局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。
手术治疗
局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗，或单用化疗。
其他
控制感染，加强支持治疗。
诊断
凡原因不明的发热，皮疹，贫血，耳溢脓，反复肺部感染，肝、脾、淋巴结肿大，眼球凸出，尿崩，颅骨缺损，头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据，尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的LC，结合临床即可确诊。1987年国际组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下：
初诊：压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。
诊断：初诊的基础上，且具下述4项指标的2项或2项以上：
ATP酶阳性
CD31/100阳性表达；
α-D甘露糖酶阳性；
花生凝集素结合试验阳性。
确诊：电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和域CDla抗原阳性。1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素，即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病分为4级，对指导治疗、判断预后有较大的意义，详见表15-8。
表15-6 LCH的临床评分及分级项目
鉴别
与其他疾病的鉴别：
骨骼系统：此症的骨病变如不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应，也可见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨细胞瘤等骨肿瘤和成神经细胞瘤的骨髓转移，应注意与之鉴别。
淋巴网状系统：肝、脾和淋巴结肿大须与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽肿病、尼曼-皮克病、戈谢病和海蓝组织细胞增生症等鉴别。
皮肤病：应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少紫癜等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮疹相混淆，但此症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点。
呼吸系统：应特别注意与粟粒结核的鉴别，我院曾有多次LCH误诊为结核的教训。
与其他组织细胞增生症的鉴别：
窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）： SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大，其发生率远较LCH为低，除颈淋巴结受累外，余处淋巴结或结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于40%以上的患者，皮肤病变常为黄色或黄色瘤样，骨病变亦为溶骨性损害，X射线很难与LCH鉴别。SHML的组织学特点为组织细胞群的窦性增生，并与其他淋巴样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的LC细胞核凹陷特点，且CDla抗原阴性。超微结构检查缺乏Birbeck颗粒，从而有别于LC。
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症：家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familial hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，FHLH）是一组以发热，全血细胞减少和肝、脾肿大为特点的临床综合征，诊断的根据偏重于骨髓、淋巴结、肝脾和脑膜病变。高三酰甘油血症、低纤维蛋白原和脑脊液中淋巴细胞增多为本病的典型改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（viral associated hemophagocytic syndrome，VAHS），晚些时候，VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚至包括小儿未接受任何免疫抑制剂治疗或未有显著感染的噬血细胞综合征病例。目前尚缺乏实验室或组织病理的方法，将这些综合征区别开来。如缺乏家族史，鉴别家族性或继发性会相当困难。为此，组织细胞协会FHL研究组将FHL和VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，HLH）。
此症还应注意与恶性组织细胞病、急性单核细胞白血病和真性组织细胞淋巴瘤相鉴别。