疾病名称

多毛症

常见名称

毛发过多
毛过多

英文名称

Hirsutism

定义

多毛症是指血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮及硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向，主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部，阴毛多而浓，向脐部呈菱形分布，以及下肢大腿前部。

诊治

手术：各脏器如垂体、肾上腺皮质和生殖腺等部位的肿瘤分泌雄激素增多所致的多毛症，手术切除肿瘤为主要治疗措施。
药物：原则上视不同病因和病理而异进行治疗，基本上是抑制雄激素的生成。

肾上腺皮质增生或羟化酶代谢障碍所致多毛症：可用地塞米松或泼尼松等药物，抑制分泌般可奏效。
甲状腺功能减退所致多毛症：与处理甲状腺素缺乏一样，可长期应用适当量的甲状腺素治疗。
单纯雄激素增多症：可采用口服雌激素或避孕药是常用的治疗方法。以提高血清雌激素和性激素结合球蛋白（SHDG）。可抑制LH和FSH分泌，使依赖LH的卵巢雄激素生成减少，同时雌激素又使血浆中结合睾丸酮增多，可使具有活性的游离睾丸酮减少。此外，能影响或阻断雄烯二酮转变为睾丸酮及影响或阻断睾丸酮代谢为双氢睾丸酮，可抑制毛发生长和毫毛变为终毛的作用。但该药副作用为水肿、体重增加，恶心、乳房压痛、高血压、原有子宫纤维瘤和黑斑可能增大。禁忌证有乳腺癌、妊娠、肝病、糖尿病、偏头痛、高脂血症。血栓性静脉炎及不明原因的子宫出血，依赖性雌激素肿瘤等应慎用。
抗雄激素治疗：螺内酯是雄激素受体阻滞剂，通常和避孕药联用，以提高免疫。但副作用是可能使子宫性功能出血。
激光脱毛术：应用红宝石、激光或YAG激光照射治疗。主要是通过热损伤毁坏毛囊。副作用局部红肿、红斑、瘀斑、色素沉着。
特发性多毛或遗传性多毛症：无需特殊治疗。有时用雌激素治疗反而使毛发增多，尤其对发育成熟期，微毛繁多的女性更为明显。可试用地塞米松抑制治疗。
多囊卵巢和特发性多毛症：试用螺内酯治疗，以抑制雄激素作用，在末梢组织与双氢睾丸酮竞争性地结合，并能抑制17α-轻化酶，使睾酮和雄烯二酮生成减少，副作用有高血钾、低血钠、血容量减少以及胃肠和神经系统症状。

诊断

多毛症是一个比较复杂的问题，其原因甚多，常潜在着若干种内分泌系统疾病或其他因素所致，在诊断上是一个难题。


复合性雄激素分泌增多：常见有肾上腺皮质增生（含两性崎形）和Stein-Leventhal综合征，主要症状为肥胖、闭经、多毛。前者还有高血压、阴蒂肥大、皮肤紫纹等。24h尿17-酮和血睾酮升高。
单纯雄性素分泌增多：睾丸细胞瘤和卵巢组织内含间质细胞，以及肾上腺皮质腺瘤和腺癌。临床特点是男性化毛发增多、阴蒂肥大、声音低沉、尿17-酮和血睾酮均升高。
有关特殊检查：主要依靠24h尿17-酮和血睾酮、LH、FSH、ACFH及皮质醇等测定，但对确定雄激素增多的部位，虽有一定困难，但由于雄激素增多主要来自肾上腺或同时来自生殖腺，因此，采用CT或MRI，腹腔镜后穹隆镜检查外，还可采用导管法从肾上腺静脉或生殖腺附近静脉采取标本，测定血浆中雄激素含量，这些方法对较准确地判断雄激素增多的部位有一定帮助。必要时也可试用地塞米松做抑制试验。


详细询问病史，认真查体，找出病因，及早排除遗传性（即家族性）或特发性多毛。这类病人的雄激素水平多属正常范围。

鉴别

1.毛发过多与多毛症

毛发过多是指体表毛发增多，大多数有家属性毛发过多史，无男性化的表现，不需治疗。而多毛症是指女性有些部位的毛发过量生长，一般出现在上下肢、面部；分布形式有男性倾向，下颌、嘴唇上方、耳前、前额、后颈部毛发增多，乳头周围、脐孔下正中线，又伴有男性化现象，如有喉结出现，声调低沉及阴蒂肥大等，需治疗。

2.其他疾病

应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。

如为多囊卵巢综合征，还可有肥胖、闭经、不孕、阴蒂肥大、痤疮、乳房发育不良及多毛症等症状与体征。

如为肾上腺皮质腺瘤性多毛症，还可有向心性肥胖，高血压、痤疮、闭经、多血质、皮肤紫纹、满月脸及骨质疏松等，其皮质醇水平升高，尿17-KS及17-OHCS升高及尿皮质醇升高等可以鉴别诊断。

比较少见的先天性肾上腺皮质增生有两性畸形者比较容易识别。而迟发型与隐型患者多在青春期后发病，有等位基因的突变，临床仅表现多毛和阴蒂轻度肥大，很不容易与特发性多毛症鉴别诊断。