疾病名称

霍奇金淋巴瘤

常见名称

霍奇金病
何杰金氏病
霍奇金氏病
何杰金氏淋巴瘤
何杰金病
霍奇金淋巴病
淋巴肉芽肿
淋巴网状细胞瘤
帕-斯病

英文名称

Hodgkin lymphoma

定义

霍奇金淋巴瘤（HL）主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景中，并伴有不同程度纤维化。我国患者的发病率明显低于欧美国家，约占淋巴瘤的8%～11%，而后者占25%。欧美国家HL发病年龄呈双峰：第一个发病高峰年龄在15～30岁的青壮年，第二个峰在55岁以上。

诊治

HL是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。治疗上主要采用化疗加放疗的综合治疗。HL一般从原发部位向邻近淋巴结依次转移。20世纪70年代开始，扩大野照射成为早期HL的主要治疗方法，病变在膈上采用斗篷式，膈下采用倒“Y”字。1963年DeVita用 MOPP方案化疗完全缓解率为80%，5年生存率达75%，长期无病生存率达50%，HL是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。但是MOPP治疗延续3个月以上的患者第二肿瘤的发生率为3%～5%，不孕率高达50%。20世纪70年代提出了ABVD方案（表6-10-1），对比研究表明其缓解率和5年无病生存率均优于MOPP方案，所以ABVD已替代MOPP方案成为 HL的首选化疗方案。




结节性淋巴细胞为主型

此型淋巴瘤多为ⅠA期，预后多良好。ⅠA期可单纯淋巴结切除等待观察或累及野照射20～30Gy，Ⅱ期以上同早期霍奇金淋巴瘤治疗。
早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤的治疗

给予适量全身化疗，而放疗趋向于降低放疗的总剂量，缩小照射野的范围。化疗采用ABVD方案。预后良好组2～4个疗程ABVD+累及野放疗30～40Gy；预后差组4～6个疗程ABVD+累及野放疗30～40Gy。
晩期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的治疗

6～8个周期化疗，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存应做放疗。ABVD仍是首选治疗方案。化疗中进展或早期复发，应考虑挽救性高剂量化疗及造血干细胞移植。
复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗

首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受化疗，再分期为临床Ⅰ、Ⅱ期行放射治疗；常规化疗缓解后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植。

诊断

鉴别

本病需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别，并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查，病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞，并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现，结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。