疾病名称

先天性脑积水

常见名称

婴儿脑积水

英文名称

Congenital Hydrocephalus

定义

先天性脑积水(congenital hydrocephalus)或称婴儿脑积水(infantile hydrocephalus)，指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。

诊治

除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状，停止发展外，绝大多数脑积水患儿需行手术治疗。目前常采用的手术有如下三种:


解除梗阻的手术对Arnold-Chiari畸形小脑扁桃体下病所致枕骨大孔处的梗阻，可行后颅窝减压术解除。对Dandy-Walker畸形第四脑室出口的梗阻，如果蛛网膜下腔无粘连，可打开第四脑室恢复通路。
建立旁路引流的手术

Torkildsen手术:置导管将侧脑室与枕大池相连通。较大儿童或成人的单纯中脑导水管梗阻，可采用此法;婴幼儿脑积水常伴有基底池粘连，不宜采用此法。
第三脑室造瘩术:在终板上打开一孔，使脑脊液从脑室流向交叉池;或通过脑室镜在第三脑室底部开孔，使脑脊液流人脚间池。这种方法收效多不持久。
分流术(shunts)通过改变脑脊液的循环途径，将脑脊液分流到人体体腔而吸收，达到重建脑脊液循环通路的目的。特制的脑室分流管具有单向性防逆流和控制脑脊液流量防止颅内压过低的功能，有可按压的阀门装置供测试导管的通畅性和起冲击防堵塞的作用，以及防虹吸作用的装置等。由于阀门对流量的控制只适应在一定压力范围内，分流管按其阀门所适应的压力范围，区分为低、中、高压等类型，供临床依不同病情选择使用。婴儿脑积水因存在颅骨扩张对颅内压的缓冲作用，应选用低压分流管;较大儿童或成人的脑积水，为避免颅内压过低，应选择中压分流管。分流术有以下几种:

腰脊髓蛛网膜下腔一腹腔分流术(lumbar subarachnoido-peritoneal shunt):仅适用于交通性脑积水。
脑室一体腔分流术:适用于任何类型的脑积水。有多处体腔可供分流用，常用者为:

脑室一腹腔分流术(ventriculo-peritoneal shunt)：简便易行，目前最常应用。分流管的脑室端通过颖后部颅骨钻孔插人侧脑室内，导管其余部分由皮下经耳后和颈胸部引至腹部，通过剖腹将分流管的腹腔端置人腹腔内。
脑室一心房分流术(ventriculo-atrial shunt)：分流管的脑室端通过颖后部颅骨钻孔插人脑室内，导管其余部分由皮下经耳后引至颈部，将分流管的心房端插人颈内静脉，经上腔静脉到右心房内。

诊断

根据临床表现和辅助检查可以做出诊断。

鉴别