疾病名称

神经胶质瘤

常见名称

胶质细胞瘤
胶质瘤

英文名称

Glioma

定义

神经胶质瘤（gliomas)又称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是最常见的颅内肿瘤，占全部脑肿瘤的33.3%~ 58. 6% (平均 43. 5% )。

胶质瘤发生于神经外胚层，也称神经外胚叶肿瘤 (neuroectodermal tumors)或神经上皮瘤（neuroepithe¬lial tumors) 。 神经外胚叶组织发生肿瘤包括两类，分别是神经间质细胞形成的胶质瘤和神经元形成的神经细胞瘤。胶质瘤发病率占颅内肿瘤比率，欧洲报告为 36% -50.1% ,日本为22. 2% -34.9% ,北京宣武医院及天津医科大学总医院统计为18.2% ~ 39.1% , 国内16所医院（1981）统计资料为44.6%。

诊治

胶质瘤治疗是神经外科长期致力探索的重要课题，但迄今尚无满意的根治方法。目前主张综合疗法，以手术切除为主，术后配合放疗、化疗、免疫治疗及生物治疗等，通常可延缓肿瘤复发，延长病人生存期。在提高胶质瘤外科手术准确性和安全性同时，应用硼中子捕获、伽玛刀、新型抗肿瘤药及控释化疗等，在一定程度上可提高胶质瘤疗效，早期诊断、早期治疗是改善胶质瘤预后的重要因素。


手术治疗 原则是保持神经功能前提下尽可能地切除肿瘤，解除脑脊液循环障碍，缓解及降低颅内压。目前主张大脑半球浅表部位胶质瘤宜手术切除，小脑半球肿瘤首选手术治疗，大脑半球深部重要结构及脑干胶质瘤直径小于4cm宜采取伽玛刀治疗。采用显微外科技术、激光和超声吸引器等可最大限度切除肿瘤，减少脑损伤，延长病人存活期和提高术后生存质量。然而，大部分胶质瘤仍不能完全切除，成为疗效较差的肿瘤之一。
放射治疗 是胶质瘤综合治疗的重要组成部分，对手术不能彻底切除，术后易复发，部位深在不易手术，侵及重要功能区无法手术，病人全身状况差，肿瘤对放射线敏感者，放疗可作为首选疗法。通常认为，胶质瘤恶性度愈高对放疗愈敏感，常采用6 000rad放射剂量，超过6 000rad有导致脑放射性坏死风险，低于该剂量疗效差。大多数胶质瘤局限于某一脑区，采用局部大剂量照射是可取的。近年来有人提出在外照射6000rad基础上，用脑内植入125I方法或60Co探针法使局部病灶再提高6000rad,取得较好的疗效。此外，有人对恶性胶质瘤采用术中放疗，手术切除胶质瘤后立即移至放射治疗室将照射筒直接对准拟照射范围照射亦取得较好的疗效。照射范围原则上设定在肿瘤外1 ~2cm，照射量1000〜6000rad, 时间5〜8分钟，照射完毕后送回手术室关颅，术后一般再加用总量2000 ~ 4500rad的体外分次照射。
化学治疗 对胶质瘤综合治疗起重要作用，原则是肿瘤术后化疗与放疗协同进行。化疗是髓母细胞瘤播散种植性转移的首选疗法，主要针对部分切除术后残余肿瘤组织，对肿瘤全切除病人作用不大，复发性颅内恶性肿瘤亦可采用化疗。胶质瘤细胞可分为增殖细胞群及非增殖细胞群，化疗药物必须能通过血脑屏障（BBB),又能同时杀死增殖细胞和非增殖细胞。自20世纪60年代亚硝脲类如卡氮芥（BCNU)、 环己亚硝脲（CCNU)、甲基亚硝脲（MeCCNU)相继问世，这类脂溶性药物可通过BBB,为脑肿瘤治疗带来希望。近年来寻找新化疗药进展缓慢，新药如AZQ和PCNU及老药BCNU选择性动脉内灌注均未明显改变病人存活时间，目前常用BCNU术后及放疗后静脉给药，较有效。
免疫治疗 作为治疗肿瘤的有效手段，必须在上述常规治疗基础上进行，最大限度地减少残留肿瘤细胞数量。实验发现，只有残留肿瘤细胞不超过 10⁵时免疫治疗才可能有效。目前免疫治疗主要包括肿瘤浸润淋巴细胞（tumor-infiltrating lymphocytes， TIL),细胞因子活化的杀伤细胞（lymphokines activa¬ted killer, LAK) 如白细胞介素-2 (IL-2)、细胞杂交瘤技术生产大量特异性单克隆抗体治疗等，可高选择性与肿瘤细胞结合并导致肿瘤细胞死亡，目前仍处于探索阶段。由于转化生长因子-β (TGF-β)是调节肿瘤细胞生长的多肽，合成TGF-β拮抗物或无活性TGF-β可阻止肿瘤细胞生长。树突状细胞（dentritic cells, DC)因强大的免疫调节功能和低毒性，在免疫治疗中备受关注。动物实验显示，DC经肿瘤相关肽致敏后用于肿瘤免疫治疗有很好的疗效，DC用于神经胶质瘤免疫治疗巳进人随机双盲II期临床试验 (Yu et al, 2001)。
基因治疗 目前胶质瘤基因治疗刚刚起步。 胶质瘤可表达 C-myc，C-myb, C-erbB1 , ros, gli, C-sis 等多种瘤基因，抑瘤基因由于突变、缺失、重排等引起失活后也可引起细胞恶变，胶质瘤相关抑瘤基因包 括Rb、p53、p21和pl6基因等。由此可见，胶质瘤是多个瘤基因、抑瘤基因参与形成过程，但启动基因、促进基因及具体过程尚不清楚。基因治疗的关键是用目的基因转染靶细胞使之表达，目前基因转染系统尚不完善，只有逆转录病毒和腺相关病毒载体能把目的基因序列整合到靶细胞基因组DNA中，导致稳定的基因表达。

诊断

根据详细病史及细致神经系统检查，结合影像学等辅助检查等，可对病变定位和定性。需根据患者发病年龄及性别、病程、肿瘤好发部位及可能的生物学特性评估病理类型。

鉴别

胶质瘤诊断初步确诊后，须与颅内其他肿瘤、脑血管病、炎症性疾病及寄生虫疾病等鉴别。