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颈静脉球瘤
常见名称
非嗜铬性副交感神经节瘤
化学感受器瘤
类颈动脉体瘤
英文名称
Glomus Jugulare Tumor
定义
颈静脉球瘤(glomus jugular tumors) 是发生于颅底静脉孔内及附近的肿瘤,原发于胚胎期神经嵴形成的副交感神经节组织,为化学感受器,又称类颈动脉体瘤、化学感觉器瘤、非嗜铬性副交感性神经节瘤。
诊治
手术切除是颈静脉球瘤最理想疗法,早期肿瘤局限,多能全切除,如肿瘤范围大、侵及颅内及颈深部手术难度大,需要多科医生协作,根据病变侵及范围选择合适的手术入路,采用显微外科技术尽量保存脑神经功能,争取肿瘤全切除。术前应了解肿瘤血供情况,判断肿瘤对颈内静脉回流影响,可考虑栓塞治疗减少术中肿瘤出血。残留病变术后可放疗。
诊断
根据病人耳鸣、耳聋、外耳道出血等,鼓膜膨胀或见易出血肿块,应考虑颈静脉球瘤可能性,神经影像学检查对本病诊断颇有意义,能清楚显示肿瘤部位和确诊。
鉴别
颈静脉孔区血管病变:
包括颈静脉孔外凸性裂开畸形,颈静脉球进入下鼓室内,颈内动脉走行异常等。以上病变均局限于中耳内,头颅X线平片和CT显示颅底各骨孔位置正常,无骨质虫蚀性破坏。
丰富血管性肿瘤:
常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、软骨肉瘤等,这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)、声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征。除皮样或表皮样囊肿以外,这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影。
脑膜瘤:
可发生在颅底的颈静脉孔区,CT扫描和血管造影时,可有类似颈静脉球瘤的征象,但脑膜瘤可见密集钙化,肿瘤边缘骨质增生和硬化明显,脑膜瘤还可见脑膜尾征。
颞骨肉瘤:
常表现为大范围的颅骨破坏,病程短,早期即有多发性脑神经损害,无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。