疾病名称

肾性糖尿

常见名称

英文名称

Renal Glycosuria

定义

肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿(renal glycosuria) 由Klemperer于1896年首先描述，其特征为血糖及滤液内糖浓度正常的情况下，由于肾小管对葡萄糖重吸收障碍导致尿中排出过量葡萄糖，故称之肾性(renalis)糖尿病。

诊治

目前认为不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其根底疾病。

诊断

原发性肾性糖尿病根据临床表现与家族史可诊断本病。


临床诊断(按照Marble标准)

血糖正常或偏低。糖耐量曲线正常(口服葡萄糖耐量试耐量试验正常或略有波动)。
尿糖阳性，一般每天尿糖量＜30g，持续出现尿糖而不随饮食波动。
尿中可检出葡萄糖还原物质。
碳水化合物储积和利用正常。
有阳性家族史，无糖尿病和既往肾脏病史。

定性诊断 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿，果糖尿者尿中苯二酚试验阳性，戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。
肾性糖尿的病因诊断 继发性肾性糖尿病，如作为范科尼(Fanconi)综合征、勒韦(Lowe)综合征及其他肾脏病临床表现的一部分，基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据。原发性肾性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征也可根据其特有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断，家族史调查殊为重要。
肾性糖尿严重程度的判断 通常的做法是测定24h尿糖排泄量，在血糖处于生理浓度时，24h尿糖排泄量越多，说明肾小管糖重吸收功能越差；但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响，所以在肾功能减退时，24h尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率，继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比，比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差，O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。

鉴别

糖尿病 此类患者常空腹血糖升高，葡萄糖耐量降低。但有少数情况是肾性葡萄糖尿和糖尿病存在于同一个体的情况。
其他原因糖尿

戊糖尿：尿Bial反应(盐酸二羧基甲苯)呈阳性，可确定为戊糖尿。
果糖尿：尿Selivanoff反应(间苯二酚)呈阳性，可确定为果糖尿。
乳糖尿、半乳糖尿、甘露庚糖尿：可通过尿纸上层析法确定。

其他继发性疾病如慢性肾炎、肾盂肾炎、多发性骨髓炎、Fanconi综合征、Lowe综合征及妊娠均可有糖尿，但原发病明确，不难鉴别。