疾病名称

胰高血糖素瘤

常见名称

英文名称

Glucagonoma

定义

胰高血糖素瘤(glucagonoma)是胰岛A(α2)细胞瘤，分泌过量的胰高血糖素，主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑、糖尿病、贫血、舌及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等，又称为高血糖皮肤病综合征。

有60%以上的病例是恶性肿瘤，患者在临床获得诊断时，50%～62%已有转移。肿瘤直径一般1.5～3cm，有时整个胰腺均为肿瘤。诊断比较困难，往往以皮肤病变而就诊。早期手术切除肿瘤后，皮肤损害和糖尿病可迅速消失。

Becker于1942年第一次对本病作了描述，Zhdanov于1956报告一例合并有恶性胰岛细胞瘤的病例，并用组织化学方法证明这种肿瘤含有A细胞。1966年Mc Gavran明确提出这种病人的胰岛细胞瘤中含有大量胰高血糖素，并且血浆中胰高血糖素水平也有升高。1973年Wilkinson对本病特征性皮肤病变命名为坏死溶解性移行性红斑，已成为本病皮肤病变的特异性名称。

诊治

皮肤损害的治疗 对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物，缓解皮肤病变症状；近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状，但对其他症状无效。
手术切除肿瘤 确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切除后症状可迅速改善，皮肤病变常于术后第2天显著好转，2周后可全面消失，较重的皮肤病变，融合性大疱也于术后3周可恢复正常。手术早期，病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈，糖耐量恢复较晚，有人报道3个月才恢复正常。对恶性已有转移的病例，亦应切除。
化学疗法 对已有转移的病例无法切除者或已切除原发病灶者，术后可用化学疗法：
链脲霉素20～30mg/kg体重，静脉注射，每周1次，连用8～10次。
链脲霉素与5-FU同时应用，以提高疗效。剂量和疗程：链脲霉素400mg/m²、5-FU 450 mg/m²，静脉注射，每5周连用4天为一疗程。2个疗程后皮疹、贫血及神经系统症状可有好转。

诊断

根据临床表现，典型的特异性皮肤损害，在所有病例中均极为相似，糖尿病、体重减轻、舌及口角炎、腹泻等，并结合实验室及其他辅助检查。

鉴别

胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖胰高血糖素水平增高，故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别：


皮肤损害

1.胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变；应与良性家族性天疱疮、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性牛皮癣、中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别。

皮肤损害与肿瘤同时存在的病人，应与皮肌炎、黑色棘皮症、获得性鱼鳞癣等病鉴别。
血浆胰高血糖胰高血糖素增高　大幅度增高者只见于胰岛A细胞瘤。但轻度增高者见于下列情况和疾病：食入蛋白质、饥饿、停用胰岛素、酸中毒、尿毒症、感染、剧烈运动、糖尿病、肝硬变，库欣综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、急性胰腺炎及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别。