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糖原贮积病
英文名称
Glycogen Storage Disease
定义
糖原累积病（glycogen storage disease，GSD）是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病。
诊治
无病因治疗，可做一些对症处理。
在严重低血糖时，静脉给予葡萄糖0.5g/（kg·h），根据血糖进行调整。日间少量多次喂给糖类食物和夜间使用鼻饲点滴葡萄糖（10mg/（kg·min）维持），维持血糖4~5mmol/L为宜。
一岁后可用生玉米淀粉治疗，每4~6小时喂给1.75~2.0g/（kg·次），以防治低血糖和乳酸血症。
饮食治疗需注意补充各种微量元素和矿物质。
家庭中有未发病的同胞兄妹，应定期检查，以便作出早期诊断。家庭如需生育第二胎，可进行遗传咨询，进行产前基因诊断。
诊断
糖代谢功能试验：
糖耐量试验因患儿胰岛素分泌不足，呈现典型糖尿病特征；
胰高血糖素或肾上腺素试验不能使患儿血糖明显上升，且注射胰高血糖素后，乳酸明显增高。Ⅰ型糖原累积病的确诊应以肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定为依据，其它各型亦依酶学检查确诊。