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高脂蛋白血症Ⅲ型
常见名称
家族性异常β脂蛋白血症
β-脂蛋白不良血症
宽β疾病
英文名称
Hyperlipoproteinemia Type III
定义
高脂蛋白血症Ⅲ型又名宽β疾病、β-脂蛋白不良血症。它是一个独立疾病，伴VLDLS分解代谢障碍，导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇（达1000mg/ml）和甘油三酯（达2000mg/ml）有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E突变纯合子是高脂蛋白血症Ⅲ型特定的病因。
诊治
治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似，控制饮食至达到理想的体重。
饮食：热量的糖类应降低，总热量的30%～40%以碳水化合物形式摄入，35%～40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。
药物：药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用，另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin)，洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。
诊断
非肝病者出现掌部的结节状黄色瘤具有诊断价值。对于血浆胆固醇和甘油三酯水平均有中、重度的升高且程度相当，应考虑此病。患者血浆中以富含胆固醇的β极低密度脂蛋白和中间密度脂蛋白颗粒升高为特征，极低密度脂蛋白/甘油三酯＞0.3（mg/mg）有确诊意义。琼脂糖凝胶电泳时极低密度脂蛋白迁移到p位置与正常的|3位脂蛋白分离不开，形成阔p带，因此又名阔卩脂蛋白症。等电点聚焦电泳常可发现异常的apoE。