疾病名称

继发性甲状旁腺功能亢进症

常见名称

继发性甲旁亢
继发性甲状旁腺机能亢进
继发性甲状旁腺功能亢进

英文名称

Secondary Hyperparathyroidism

定义

继发性甲状旁腺功能亢进（secondary hyperparathyroidism）是由于慢性肾衰、血液透析3 年及3年以上的病人，因肾小管再吸收钙离子能力下降，致血钙离子值也下降，血磷因排泄受阻，引起血磷上升，钙磷代谢紊乱，低血钙反馈性长期刺激甲状旁腺，使甲状旁腺增生，分泌更多的PTH，临床出现继发性甲状旁腺功能亢进。肾衰病人众多，继发性甲状旁腺功能亢进病例也很多，但一般认为，以肾科治疗为主，仅5%的病人需行外科手术，因均为增生病例，可行甲状旁腺大部切除或颈部甲状旁腺全切除加自身甲状旁腺前臂肌内移植。日本在手术指征方面略宽，约8%的病人行手术治疗，效果良好。

诊治

继发性甲状旁腺功能亢进的治疗，由于多种原因，如症状较轻，肾衰严重，而病人及家属均不愿外科手术处理，以及经济条件等，我国的病人外科治疗者，远不如日本为多，目前国内较常用的治疗方法如下：


药物治疗：多数病人可用药物治疗，见上述理由。严格的限磷饮食、用磷的中和剂和口服钙，也可从静脉小量长期注入1，25-双羟胆骨化醇（1，25-dihydroxycholecalcib 商品名罗钙全）。每次血透时用，可从小剂量开始，要长期应用，一般要用12-24 个月。在使用6个月，可使原血清钙浓度下降32%±7%，12-24个月后下降32%±6%，是否继续应用，视病人临床情况、血钙水平，以及经济情况而定，此法可以断断续续应用。罗钙全可以口服，但价格比静脉注射者要贵，故常需服罗钙全者，不如择期手术，作甲状旁腺的次全切除为好。大多数病人应用药物治疗，维持相应血清钙、磷浓度，用维生素D治疗减少或减轻骨病。禁食高磷食物，并服用磷胶合剂如氢氧化铝，但要定期测血磷浓度，注意铝过多吸收会引起中毒，血铝浓度勿超过100mg／L。
手术治疗：

手术适应证：慢性肾衰竭继发性甲状旁腺功能亢进，有严重瘙痒、骨痛、广泛的软组织钙化，血清钙磷乘积持续大于70，以及血清钙高于正常，大于2.75mmol／L者，应考虑行甲状旁腺次全切除或全切除，前臂肌内自身移植。定位诊断B超、CT、99mTcMIBI发现甲状旁腺明显肿大者，不一定4个腺体全部肿大，有2个肿大者，亦宜将肿大的甲状旁腺摘除，并探查其余几个，决定下步如何处理。手术对PTH值大于3000pg／ml、血清AKP明显增高者效果明显。慢性肾衰竭病人需行手术治疗者和病程有关，透析低于2年者，需手术者约为4.5%，而超过10年者约为15.9%。
手术方法：可在一侧颈丛，一侧局麻下作双侧甲状旁腺探查，待4个腺体情况明了后决定手术方法，可采取：

如果2个腺瘤样增生，摘除之，其他2个稍大于正常者可保留不动；
如4个均出现大小不同的增生，可摘除双侧上甲状旁腺，下甲状旁腺可作1个全摘除，另1个大部或部分摘除，残留部分应大于正常甲状旁腺2倍，选用方法可根据术者的经验，不必一律，原则上是切除大部，保留部分以维持甲状旁腺功能；
甲状旁腺4个腺体全部摘除，同台同时在准备好的病人前臂，将甲状旁腺60mg切成1mm2大小的薄片，10-14 片，局麻下作甲状旁腺自身肌内移植。可在移植部分加2个小钛夹于移植处作定位标记，以便如移植过多，以后又出现甲状旁腺功能亢进时，易于手术作部分移植腺体的摘除。医院最好有液氮保存设备以贮存多余的甲状旁腺组织，如第1次自身移植失败或功能长期低下，可以再作自家移植。
手术治疗继发性甲状旁腺功能亢进的好处：不仅治疗了甲状旁腺功能亢进，对病人因肾衰竭所致的症状，伤口愈合，延长生存时间等均有好处。
病人情况差，有继发性甲状旁腺功能亢进，B超定位肯定有甲状旁腺肿大，可用无水纯酒精或95%酒精注射，使甲状旁腺坏死，见前原发性甲状旁腺功能亢进微创外科段。本法的优点为简单易行、微创，但临床一般不宜首先应用，其缺点为如4个旁腺均增大，注射酒精，使之坏死的程度不易掌握，分次注射也不理想。此外，尚有注射酒精量不好掌握，少则破坏不足，多则破坏过多，且易有喉返神经受损伤的问题，这方面的经验有待积累。

诊断

实验室诊断：血钙的升高常不如原发性甲状旁腺功能亢进显著，血清钙超过2.5mmol／L（10.5mg／dl）者约60%略多。PTH 的测定和原发性甲状旁腺功能亢进相近，继发性病例，血中PTH 值至少高于正常值3-4倍，最好用原样的PTH测定，系全分子定量，不受肾排泄影响，最能反映甲状旁腺的活性。用氨基端法或用羧基端法，临床上都不致影响诊断，因正常值和甲状旁腺功能亢进值相差几倍之多。
定位诊断：B超、CT、核素、99mTcMIBI 等都可应用，但继发性甲状旁腺功能亢进甲状旁腺增大往往不如原发性甲状旁腺功能亢进病变明显，核素检查阳性率较低，也非必需，首选B 超及CT，因仅5%～8%病例需外科治疗，定位诊断阳性的就多，在临床判断上不成问题。

鉴别

本病主要是原发性甲状旁腺功能亢进相鉴别。原发性和继发性甲状旁腺功能亢进均能致肾小管性酸中毒，其发生可能是PTH直接作用于肾小管，使碳酸氢盐重吸收减少。磷酸盐缺乏也抑制了碳酸氢盐的重吸收。甲状旁腺功能亢进的高钙尿症损伤肾小管，可发生远端和近端肾小管性酸中毒。而未经治疗的肾小管性酸中毒由于尿钙排出过多，低钙常使PTH增高。此时二者虽都有肾小管性酸中毒和PTH升高，但原发性甲旁亢常常没有继发的病因，血钙总是升高的，而继发性甲旁亢常常有继发的病因，血钙可能正常。近端肾小管重吸收氨基酸的功能受PTH调节，当PTH增多时氨基酸的重吸收减少，因此甲状旁腺功能亢进常有氨基酸尿。