疾病名称

甲状旁腺功能亢进症

常见名称

英文名称

Hyperparathyroidism

定义

甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism，简称甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性3种。


原发者是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺激素（PTH）合成与分泌过多，通过其对骨与肾的作用，导致血钙增高和血磷降低。主要临床表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变与广泛的骨吸收。近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低血钙，刺激甲状旁腺，使之增生、肥大，分泌过多的PTH，见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主地分泌过多的PTH，主要见于肾衰竭。

诊治

有症状或有并发症的原发性甲旁亢患者，外科手术是唯一有确切效果的措施，故本病原则上手术治疗。若高钙血症极轻微，或年老、体弱不能进行手术，可试用药物治疗。


手术探查和治疗：手术探查时，如仅一个甲状旁腺肿大，提示为单个腺瘤，应切除肿瘤。如四个腺体均增大，提示为增生，则应切除三个腺体，第四个切除50％，必要时可作冷冻切片。异位甲状旁腺大多位于纵隔，可顺沿甲状腺下动脉分支追踪搜寻。如手术成功，血清PTH及血、尿钙、磷异常可获得纠正。术后低钙血症者只需给予高钙饮食或口服钙剂。但在纤维囊性骨炎患者，由于”骨饥饿”可继发严重的低钙血症，或剩留的甲状旁腺血液供应发生障碍，手术后出现严重低钙血症。如血清钙持续在2mmol/L以下，可出现Chvostek征与Trousseau征，或有手足搐搦，可静脉注射10％葡萄糖酸钙10～20ml。必要时，一日内可重复2～3次，或置于5％葡萄糖溶液中静脉滴注。滴注速度取决于低钙症状的程度与对治疗的反应。如2～3天内仍不能控制症状，可加用维生素D制剂。可用骨化三醇0.25～1.0μg/d，作用快，停药后作用消失也快。如同时伴有低镁血症，应加以纠正。
无症状性甲旁亢者治疗：如血清钙<3mmol/L，肾功能正常，可定期随访，如有下列情况则需手术治疗：

有骨吸收病变的X线表现或骨密度降低；
活动性尿路结石或肾功能减退；
血清钙水平≥3mmol/L；
iPTH（血清免疫活性PTH）较正常增高2倍以上；
严重的精神病、溃疡病、胰腺炎等。
西咪替丁：200mg口服，每6小时一次，可阻滞PTH的合成和（或）分泌，血钙可降至正常，可试用于有手术禁忌的患者、手术前准备及急性原发性甲状旁腺危象。
处理高钙危象：甲旁亢患者血清钙>3.75mrnol/L时称高钙危象，严重威胁生命，应予以紧急处理。

大量滴注生理盐水，根据失水情况每天给4～6L。大量生理盐水一方面可纠正失水，同时因多量钠从尿中排出而促使钙从尿中排出。
二膦酸盐，如帕米膦酸钠60mg，静脉滴注，用1次，或30mg每天滴注1次，连用2天。应用时以10ml注射用水稀释，加入1000ml液体（生理盐水或5％葡萄糖液）中静脉滴注。不可用含钙的液体，如林格（Ringezs’）注射液。
呋塞米40～60mg静脉注射，促使尿钙排出，但同时可导致镁与钾的丧失，应适当补充。
降钙素（calcitonin）可抑制骨质吸收，2～8U/（kg•d）皮下或肌内注射。
血液透析或腹膜透析降低血钙。当血清钙降至3.25mmol/L以下时，则较相对安全。
糖皮质激素（氢化可的松或地塞米松）静滴或静注。

诊断

鉴别