甲状旁腺功能亢进症
疾病名称
甲状旁腺功能亢进症
常见名称
英文名称
Hyperparathyroidism
定义
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism,简称甲旁亢)可分为原发性、继发性、三发性3种。


原发者是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺激素(PTH)合成与分泌过多,通过其对骨与肾的作用,导致血钙增高和血磷降低。主要临床表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变与广泛的骨吸收。近年来,不少患者由于常规测定血清钙而得以及时发现。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低血钙,刺激甲状旁腺,使之增生、肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾衰竭。
诊治
有症状或有并发症的原发性甲旁亢患者,外科手术是唯一有确切效果的措施,故本病原则上手术治疗。若高钙血症极轻微,或年老、体弱不能进行手术,可试用药物治疗。


手术探查和治疗:手术探查时,如仅一个甲状旁腺肿大,提示为单个腺瘤,应切除肿瘤。如四个腺体均增大,提示为增生,则应切除三个腺体,第四个切除50%,必要时可作冷冻切片。异位甲状旁腺大多位于纵隔,可顺沿甲状腺下动脉分支追踪搜寻。如手术成功,血清PTH及血、尿钙、磷异常可获得纠正。术后低钙血症者只需给予高钙饮食或口服钙剂。但在纤维囊性骨炎患者,由于”骨饥饿”可继发严重的低钙血症,或剩留的甲状旁腺血液供应发生障碍,手术后出现严重低钙血症。如血清钙持续在2mmol/L以下,可出现Chvostek征与Trousseau征,或有手足搐搦,可静脉注射10%葡萄糖酸钙10~20ml。必要时,一日内可重复2~3次,或置于5%葡萄糖溶液中静脉滴注。滴注速度取决于低钙症状的程度与对治疗的反应。如2~3天内仍不能控制症状,可加用维生素D制剂。可用骨化三醇0.25~1.0μg/d,作用快,停药后作用消失也快。如同时伴有低镁血症,应加以纠正。
无症状性甲旁亢者治疗:如血清钙<3mmol/L,肾功能正常,可定期随访,如有下列情况则需手术治疗:

有骨吸收病变的X线表现或骨密度降低;
活动性尿路结石或肾功能减退;
血清钙水平≥3mmol/L;
iPTH(血清免疫活性PTH)较正常增高2倍以上;
严重的精神病、溃疡病、胰腺炎等。
西咪替丁:200mg口服,每6小时一次,可阻滞PTH的合成和(或)分泌,血钙可降至正常,可试用于有手术禁忌的患者、手术前准备及急性原发性甲状旁腺危象。
处理高钙危象:甲旁亢患者血清钙>3.75mrnol/L时称高钙危象,严重威胁生命,应予以紧急处理。

大量滴注生理盐水,根据失水情况每天给4~6L。大量生理盐水一方面可纠正失水,同时因多量钠从尿中排出而促使钙从尿中排出。
二膦酸盐,如帕米膦酸钠60mg,静脉滴注,用1次,或30mg每天滴注1次,连用2天。应用时以10ml注射用水稀释,加入1000ml液体(生理盐水或5%葡萄糖液)中静脉滴注。不可用含钙的液体,如林格(Ringezs’)注射液。
呋塞米40~60mg静脉注射,促使尿钙排出,但同时可导致镁与钾的丧失,应适当补充。
降钙素(calcitonin)可抑制骨质吸收,2~8U/(kg•d)皮下或肌内注射。
血液透析或腹膜透析降低血钙。当血清钙降至3.25mmol/L以下时,则较相对安全。
糖皮质激素(氢化可的松或地塞米松)静滴或静注。
诊断
鉴别
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