疾病名称

甲状旁腺功能减退症

常见名称

甲旁减
甲状旁腺功能低下症
甲状旁腺功能减退
甲状旁腺机能低下症
甲状旁腺机能减退

英文名称

Hypoparathyroidism

定义

甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism，简称甲旁减）是指甲状旁腺素（PTH）分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特点是手足搐搦、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。

诊治

治疗目的是：①控制症状，包括中止手足搐搦发作，使血清钙正常或接近正常；②减少甲旁减并发症的发生；③避免维生素D中毒。

1 急性低钙血症的治疗

当发生手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫样大发作时，即刻静脉注射10％葡萄糖酸钙10～20ml，注射速度宜缓慢，必要时4～6小时后重复注射，每日酌情1～3次不等。若发作严重可短期内辅以地西泮或苯妥英钠肌内注射，以迅速控制搐搦与痉挛。

2 间歇期处理

钙剂：每日应长期口服钙剂，服含钙元素1～1.5g的药物钙（供给1g元素钙需乳酸钙7.7g，葡萄糖酸钙11g，氯化钙3.7g，或碳酸钙2.5g）。维持血钙接近正常水平为宜。孕妇、乳母酌加，小儿也需多些。血钙升高后，磷肾阈相应降低，尿磷排出增加，血磷随之下降，常不需降低血磷的药物。饮食中注意摄入高钙、低磷食物。
维生素D及其衍生物：轻症甲旁减患者，经补充钙与限制磷的治疗后，血清钙可基本保持正常，症状控制。症状较重患者则须加用维生素D制剂，常用剂量为：维生素D3 3万～10万U/d；或1α-（OH）D3 1～4μg/d；1，25-（OH）2D3 0.75～1.5μg/d。用药期间应定期复查血、尿钙水平，及时调整剂量。避免维生素D过量中毒、高钙血症发生。

甲旁减时肾1α羟化作用减弱，外源性维生素D转变为活性维生素D的过程受到障碍，故需要较大剂量，起效慢，在体内的清除亦慢，停药后作用消失需2周至4个月。羟化的活性维生素D疗效迅速且较稳定，口服较方便，停药后3～6天作用即消失，但价格较贵。

维生素D与钙剂的剂量可相互调节。增加维生素D剂量可加速肠道钙吸收，钙剂可相应减少；增加钙剂也可增加肠道钙吸收，可相应减少维生素D的补充。甲旁减时，肾小管重吸收钙减少，肾小球滤出钙的排泄量增加，在血钙正常条件下（如2.35mmol/L，即9.5mg/dl）即出现明显的高尿钙，因而甲旁减用钙剂和维生素D治疗的目标为减轻、控制临床症状，而不是将血钙提到正常范围，宜将血清钙保持在2.0～2.25mmol/L之间。如此可防止手足搐搦发作，同时使尿钙不至过高，以避免尿路结石、肾钙质沉积、肾功能减退，并防止维生素D中毒。
补镁：对伴有低镁血症者，应立即补充镁，如25％的硫酸镁10～20ml加入5％葡萄糖盐水500ml中静脉滴注，或用l0％葡萄糖溶液肌内注射，剂量视血镁过低程度而定。低镁血症纠正后，低钙血症也可能随之好转。
甲状旁腺移植：对药物治疗无效或已发生各种并发症的甲旁减患者可考虑同种异体甲状旁腺移植治疗，但寻找供体困难。

诊断

本病常有手足搐搦反复发作史。Chvostek征与Trousseau征阳性。实验室检查如有血钙降低（常低于2mmol/L）、血磷增高（常高于2mmol/L），且能排除肾功能不全者，诊断基本上可以确定。如血清PTH测定结果明显降低或不能测得，或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加，诊断可以肯定。在特发性甲旁减的患者，临床上常无明显病因可发现，可有家族史。手术后甲旁减常于甲状腺或甲状旁腺手术后发生。

鉴别

特发性甲旁减尚需与下列疾病鉴别：


假性甲状旁腺功能减退症（pseudohypoparathyroidism，PHP）

本病是一种具有以低钙血症和高磷血症为特征的显性或隐性遗传性疾病，典型患者可伴有发育异常、智力发育迟缓、体态矮胖、脸圆，可见掌骨（跖骨）缩短，特别是对称性第4与第5掌骨缩短。由于PTH受体或受体后缺陷，周围器官对PTH无反应（PTH抵抗），PTH分泌增加，易与特发性甲旁减鉴别。

假性甲旁减又可分为I型与Ⅱ型。静脉滴注200U PTH后，尿cAMP与尿磷不增加（仍低）为I型；尿cAMP增加，但尿磷不增加为Ⅱ型。以I上型最常见，又可分为I a、I b、I c三个亚型，体外测定表明Ia型中刺激性G蛋白亚基（Gs）活性下降。I a、I c型患者常伴有掌骨、趾骨变短以及营养发育异常的其他特征，I b型表型正常。本病的治疗基本上与特发性甲状旁腺功能减退症相同。
严重低镁血症（血清镁低于0.4mmol/L）
患者也可出现低血钙与手足搐搦。血清PTH可降低或不能测得。但低镁纠正后，低钙血症迅即恢复，血清PTH也随之正常。
其他
如代谢性或呼吸性碱中毒，维生素D缺乏，肾功能不全，慢性腹泻、钙吸收不良等，应加以鉴别。