疾病名称

席汉综合征

常见名称

希恩综合征
席汉氏综合征
Sheehan综合征
席汗斯综合征
席汉病
希罕综合征
希恩综合症
垂低症
垂体前叶功能减退症
Simmonds综合征
产后垂体功能不全
垂体功能减退综合征

英文名称

Sheehan syndrome

定义

希恩综合征（Sheehan syndrome）是在1939年由Sheehan命名的一种垂体功能有低下的疾病，主要是由于产后大出血，特别是伴有较长时间低血容量性休克，引起的垂体前叶缺血性坏死，继发垂体前叶多种激素分泌减退缺乏而引起一系列临床症状的疾病。其垂体前叶各种激素分泌障碍出现的时间和频率顺序依次为促性腺激素（FSH、LH）、生长激素（GH）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH），受其调节的靶腺：性腺、甲状腺、肾上腺皮质也随之呈萎缩性变化，功能低下，其他脏器组织也可随之呈萎缩性变化，功能低下，从而使本征表现为多系统多脏器的变化。

诊治

主要采用激素替代治疗，剂量应根据各腺体功能状况而定，剂量宜小，以降低其副作用和刺激残存垂体的分泌功能。


激素替代治疗

氢化可的松12.5～25mg/天,或强的松2.5mg/天。氢化可的松为生理性糖皮质激素，故为首选，清晨和午后2 次服用。
甲状腺素片：可从20～40mg/天开始,每2周加量1次,每次可增加20mg，直至60～120mg/天。以后一直维持。用药量可根据季节调节,冬季气候寒冷,剂量要稍大,夏季可略小。
甲睾酮5～10mg Qd或丙酸睾酮25mg 肌肉注射3～5天一次，可增进精神和体力，促进蛋白质合成，以维持正氮平衡。
雌孕激素周期序贯治疗：用法同前。
激素治疗注意事项

甲状腺激素替代治疗应在糖皮质激素替代治疗的基础上进行，如单用甲状腺激素，可因代谢增加而加重糖皮质激素缺乏，甚至诱发危象，但如单用糖皮质激素，也可加重甲状腺激素缺乏，故应联合补充两种激素，且糖皮质激素替代应先于甲状腺激素替代。
危象治疗

抗炎、输液、保暖。
氢化可的松100mg/天，重者首日可用氢化可的松200～300mg/天，以后逐渐减至维持量。
如果甲状腺功能严重减退，应在使用可的松后，以小剂量开始补充甲状腺素。

轻型希恩综合征如治疗积极仍有恢复垂体功能的可能，重型只能终身依靠激素替代治疗，否则将出现长期低雌激素而产生骨质疏松，心血管与脂代谢异常，如果垂体后叶功能丧失将有尿崩症出现。

诊断

病史：
有产后大流血及休克病史，而没有及时补充血容量。
临床表现：
其临床表现与垂体坏死的面积、程度及其代偿再生能力有关。
实验室检查：

FSH＜5U/L（5～20U／L），LH＜5U/L（5～25U/L），E2＜100p mol/L，P＜3.2μmol/L 且无周期性变化，表示促性腺功能与性腺功能均不足，黄体酮试验阴性，说明无雌激素存在，雌孕激素序贯试验阳性，说明子宫内膜正常。
血常规检查红细胞、血红蛋白值降低，呈不同程度贫血。
TSH、T3、T4值低，甲状腺功能不足，基础代谢率低于正常。
尿17‐羟、17‐酮低，肾上腺功能不足。
心电图示窦性心动过缓，低电压、T波低平，双相或倒置。
空腹血糖测定值偏低，糖耐量试验呈低平曲线。
对于亚临床不典型的病例，实验室检查有时也可在正常范围，如疑有希恩综合征者，需进一步作垂体前叶储备功能试验，常用的方法有促性腺激素释放激素（Gn‐RH）兴奋试验和促甲状腺素释放激素（TRH）兴奋试验，两种试验均表现为无反应型。

鉴别

应与下列疾病相鉴别：


多内分泌腺功能减退症，如Schmidt综合征；
神经性厌食，有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现；
失母爱综合征，与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。