疾病名称

尿道下裂

常见名称

英文名称

Hypospadias

定义

尿道异位开口于尿道腹侧，称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全，形成纤维索牵扯阴茎，使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂，但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。

诊治

治疗原则

当性别确定为男性后，应根据尿道下裂的类型，结合女性生殖道有无、睾丸发育状况，制订全面治疗方案。分阶段进行，各个阶段应保持治疗方案的连续性。
如小儿阴茎发育差，可于术前用1～2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗，待阴茎发育后，再行手术。
手术目的是矫正阴茎下弯，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置，使小儿能站立排尿，成人后有生殖能力。
有尿路感染者，术前必须严格控制感染。
尿道成形术应暂行尿液分流术，根据尿道下裂类型，选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。
倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童，实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5～6岁小儿相近，且幼儿手术后反应轻，早做手术能解除家属及小儿的精神压力，故目前以1岁后手术为宜，至少应于入学前或入幼儿园前完成。
矫正阴茎畸形

是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无，确定手术方法。

阴茎下弯无尿道下裂：一般主张不切断尿道，仔细将尿道周围的纤维组织切除，将阴茎头背部的包皮转至腹侧，覆盖于尿道上面。如果用此法不能将阴茎伸直，则切断尿道，伸直阴茎，中间缺损的尿道，行尿道成形术。
阴茎下弯合并尿道下裂：尿道下裂合并阴茎下弯，尿道周围组织缺损的程度多为Ⅰ级。因此一般要求切开阴茎筋膜至白膜的外面，勿伤及白膜，将白膜外的索状纤维组织完全切除，同时游离尿道口，切除尿道口周围与阴茎粘连的纤维组织，使尿道口后移，这样才能将阴茎伸直。有的学者认为纤维索周围的皮肤常无弹力，其对阴茎的牵扯亦影响阴茎伸直，强调应将这些皮肤切除，缺损的皮肤可用包皮转移至腹侧覆盖。
尿道成形

这是治疗尿道下裂的第2个重要环节。尿道成形术失败率较高，概括起来分为2类。

一期手术：矫正阴茎畸形与尿道成形术一次完成，多用于阴茎型尿道下裂。尿道大部分选用包皮成形。包皮优点是皮肤菲薄、有弹性、无毛、距离近、血运好，因此形成的尿道不致坏死，成功率高。也有选用膀胱黏膜皮条形成尿道者，优点是合乎尿道生理，缺点是一旦失败，整个形成的尿道坏死无法弥补。不论用什么组织形成尿道，一期手术的共同优点是一次手术完成，痛苦少，治疗周期短。
分期手术：分期手术是阴茎畸形矫正与尿道成形术分期进行。手术方法很多，不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3种手术方法演变而来的，这3种方法仍为尿道成形术的基本方法。
手术失败原因及预防

尿道下裂手术失败常见原因有以下4点。

阴茎下弯畸形矫正不彻底：是手术失败的重要原因，多因手术切除尿道纤维索不彻底，无弹力的皮肤未曾切除，尿道外口未分离，以及发生血肿、感染等。为了在手术中确定阴茎下弯是否已完全矫正，可于阴茎根部用橡皮带扎紧，阴茎海绵体内注入无菌生理盐水，人为勃起，观察阴茎是否仍有下弯。手术时切忌切除白膜，否则可发生阴茎下弯，这种阴茎下弯很难矫正。
尿道瘘的形成：是手术失败的另一重要原因，有的报道高达55%。尿道瘘发生与手术方法有一定的关系，一期手术发生率高，发生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狭窄、止血不彻底导致血肿形成、止血结扎线过多及切口感染等。为此，形成尿道的皮瓣越向远端越要宽些，防止尿道狭窄，用电凝器止血，可防止异物存留。止血必须彻底，防止血肿形成。
皮肤坏死及裂开：形成的尿道完全坏死者，多见于膀胱黏膜移植、游离皮管移植。用包皮行尿道成形，如果血运不佳，也可发生尿道坏死。其他手术多见于皮肤部分裂开。常见的原因有感染、皮肤缝合过密，边缘缺血坏死。术后敷料包扎过紧也可影响血运，使皮肤坏死。在Denis Browne手术，阴茎背部减张切口长度不足，也是伤口裂开的一个重要原因。
尿道外口狭窄：一旦发现，应立即进行整形，扩张外口。

诊断

阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易，凭外观特点即可诊断。

鉴别

阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别，特别是合并隐睾者。不论何种类型的尿道下裂，其性染色质应为阴性，性染色体为XY，尿内17-酮类固醇正常，性腺为睾丸。


女性假两性畸形：

其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷，致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常，使雄激素性质的中间代谢产物增加，女性胎儿外生殖器男性化。出生后外阴继续向男性方向发展，阴蒂肥大酷似阴茎，尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂，阴道狭小。其主要鉴别要点如下。

认真检查外阴：除尿道口外，尚有阴道开口；肥大的大阴唇内无睾丸。
尿17-酮类固醇检查：数值升高。
性染色质检查：用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞，经特殊染色后检查性染色质的阳性率。本病为女性，其阳性率应高于10%。
性染色体检查：应为XX。必要时可做肾上腺影像学检查，除外肾上腺皮质肿瘤。
真两性畸形:

真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢，或为卵睾。故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观，也可呈典型的尿道下裂外观。其性染色质可为阳性，也可为阴性；性染色体2/3为XX，1/3为XY。若性染色质为阳性，性染色体为XX，可排除尿道下裂。如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形，则以性腺活体组织检查为依据。