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α-重链病
英文名称
α-Heavy Chain Disease
定义
α-重链病自1968年首例报告以来，至今已有许多病例报告，是重链病中最最常见的一种。由于其病变部位及临床表现主要在肠道，故α-重链病又名为免疫增生性小肠病（immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)
诊治
对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d,也可用氨苄青霉素或甲硝唑，若3个月内不见效或患者已有免疫增生性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松）或MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄胼、强的松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期（病理III期）已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发，对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后，辅以自体骨髓移植治疗。