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色素失调症
常见名称
Blcoh-si-ments病综合征
Bloch-sulzberger病
色素失禁症
Bloch-Siemens 综合征
真皮变性色素沉着症
英文名称
Incontinentia Pigmenti
定义
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后，出现色素性皮损，可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。
诊治
皮肤损害可自然恢复，若无自觉症状者无须治疗。有症状者可试行皮质激素治疗。眼底病变可于初期用光凝固疗法，有一定疗效。合并癫癎者，应予抗癫癎治疗。
诊断
诊断要点：出生不久即发病，97%为女性，皮肤的临床三期特征性改变（但此三期可不规则重叠），10~20岁皮损基本消退，不留痕迹或留有浅色斑。
鉴别
Franceschetti-Jadassohn综合征 有人认为该病为色素失禁症的异型，色沉呈网状，无水滴状，早期无水疱，疣状损害。亦无齿和眼部损害。
脱色性色素失禁症 多见女孩，无色沉斑，只有减色斑，前期无水疱、无炎症，无家族遗传史。
色素性荨麻疹 又称肥大细胞增多症，该病色素斑不呈水滴状，刺激色素斑可出现风团，皮肤划痕征阳性，组织病理显示，真皮内可见大量肥大细胞。