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Job综合征
常见名称
高免疫球蛋白E综合征
Buckley综合征
高IgE综合征
高免疫球蛋白E血症综合征
高免疫球蛋白E综合症
慢性肉芽肿病变异型
姚皮炎综合征
定义
高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。该病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：
慢性湿疹性皮炎；
反复严重感染；
血清IgE明显增高。
诊治
一般疗法
加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。
预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
抗感染疗法
由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
免疫替补疗法
输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞，可供临床使用。
输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。
阿地白介素（白细胞介素-2）
骨髓移植：为根本的疗法。
诊断
临床特点
发生反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染等症状。
实验室检查
血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上。血清中抗金葡萄球菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数（比率）增高。
凡有上述临床表现者均应考虑HIES的可能，血清多克隆IgE增高和嗜酸性细胞增多为高免疫球蛋白E综合征最有力的实验室依据，但血清IgE增高也见于异位性皮炎。