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Kartagener综合征
常见名称
dynein蛋白缺乏症
卡塔格内综合征
Kartagener综合症
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
家族性支气管扩张症
定义
dynein蛋白缺乏症（dyneinarm deficiency）又称Kartagener综合征，由Kartagener首先描述的一组儿童及成人疾患。包括内脏逆位，慢性鼻窦炎及气道疾病导致的支气管扩张三联症，此外，男性病人还表现不育。
诊治
主要是针对其支气管扩张和副鼻窦炎的症状进行对症治疗。若支气管扩张病变局限，经药物治疗又不能改善其症状时，可考虑作手术切除。右位心不需治疗，其他心血管畸形可酌情手术。关键是一旦确诊本征后，应尽早给予预防性治疗，以防病变进一步发展。
诊断
本征的诊断比较容易，只要根据临床及X线检查则可确立。据统计，在内脏反位者中本征的发病率可高达50%。因此在临床上发现内脏反位者如伴有频发的上呼吸道感染和肺炎，应考虑到合并支气管扩张和副鼻窦炎的存在，尤其应想到本征的可能。
X线胸片显示： 心脏和大血管反位，若做支气管造影可见到左右肺位置亦相反。副鼻窦常表现有副鼻窦的发育不全，颌窦和筛窦常有弥散性增厚。
鉴别
鉴别诊断：应与慢性支气管炎、支气管扩张、特发性鼻息肉、肺隔离症及免疫异常所致的呼吸道感染相鉴别。糖精试验、免疫检査、黏膜活检可助鉴别。