疾病名称

毛囊角化病

常见名称

Darier病
毛周角化
毛周角化病
毛发苔藓
鸡皮肤
毛周角化症
毛囊角化症
达里埃病
毛囊鳞癣
Darier- White 综合征
White 综合征
假性毛囊角化不良病
毛囊角化综合征
鱼子酱样皮病
增殖性毛囊角化病
增殖性毛囊角化不良病

英文名称

Darier's Disease

定义

又称假性毛囊角化不良病。1889年首先由Darier命名，故又称达里埃病。本病是一种少见的，以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因皮损有融合、增殖的倾向，故又曾称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

诊治

传统上维生素A已被应用多年以减轻病情，虽有获得不同程度成功的报道,但多数效果并不理想，常规用量为5万~10万U/d，但用30万~100万U/d成功率更高些，在用大剂量时往往有维生素A过多的副作用，Ayres等用维生素A15万U/d加维生素E联合应用能获效。

近20年来已逐渐用维A酸来治疗本病并替代维生素A。其作用机制是促进DNA合成、加速生发层有有丝分裂速度，使上皮细胞正常化、颗粒层增厚、角化不全减少，使角化不良恢复正常。比较有效和常用的合成维A酸有3种：异维A酸（Isotretinoin，间品名泰尔丝）、阿维A醋（Etretinate，间品名Ti-gasoA及其主要代谢产物阿维A(Acitretin，
商品名Neotigason)。前者是维A酸的立体异构体，尔后两者分别是芳香维A酸的乙酯和甲酸。Orfanos用阿维A酯50~75mg/d治疗能迅速控制皮损症状，以后逐渐减量改用维持量25〜30mg/d。应用异维A酸每日0.5〜1mg/kg、阿维A25〜30mg/d或我国研制的维胺酯25mg，每曰3次也能获效。

对炎症皮损的局部治疗包括外用皮质激素霜或软膏，也可外用水杨酸、煤焦油或硫磺软膏等。Fulton等用0.1%维A酸霜封包治疗数月可使皮损获痊愈；对小斑片损害，用康宁克通局部注射可使皮损获得迅速但暂时性缓解；对肥厚性皮损，擦皮术、激光或切除后植皮等均可予考虑。

患者应避免烈日曝晒。由于本病为遗传性疾病，故应绝对禁止近亲结婚。

诊断

根据临床表现及病理检查结果，诊断不难，但有时需要与以下疾病相鉴别：


黑棘皮病 皮损色深，多局限于腋下、腹股沟等身体屈侧部位，呈柔软乳头瘤状，恶性型常合并内脏腺癌。
融合性网状乳头瘤病 青年期发病，好发于两乳房间、双肩胛间，为黄棕色扁平丘疹，并逐渐融合成网状斑片。
脂溢性角化 好发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢，为褐色扁平斑丘疹，表面光滑或呈乳头瘤样改变。

鉴别

本病应与以下疾病进行鉴别：


小棘苔藓

成片密集的毛囊性丘疹，丘疹顶端有一根丝状的角质小棘突，境界较明显，常发生于儿童的颈部、股部和臀部。
毛发红糠疹

毛囊性坚实丘疹，顶端有尖形角质小刺，中央为黑色角栓，丘疹往往伴有炎症，并融合成片，表面覆糠秕状白色鳞屑。
维生素A缺乏症

毛囊性角化性丘疹比较大，皮肤干燥明显，往往同时伴夜盲和眼干燥症。
瘰疬性苔藓

淡黄色至红褐色毛囊性丘疹，主要分布于躯干，常见于结核病患者。组织病理见毛囊或汗腺导管附近有表浅性肉芽肿结构。