疾病名称

髓状海绵样肾

常见名称

肾髓质囊性病
海绵肾
髓质海绵肾
非尿毒症性髓质囊性病
肾小管特发性扩张
幼年性肾痨髓质囊性病

英文名称

Medullary Sponge Kidney

定义

肾髓质囊性病又名髓质海绵肾、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病。病理特征是乳头部集合管扩张形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵，多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内，可继发感染、出血及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变，此种囊性病变有两种类型，即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。主要在儿童及青年中发病，男性多见，其发病率在1/5000～1/2000。

诊治

本病无特殊治疗方法，纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能延缓肾衰竭的进程。

髓质海绵肾如无症状及并发症无需治疗，如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水，使每天尿量保持在2000毫升以上，试用排石和消石药；高钙尿者加服噻嗪类利尿药，若病变局限于一侧肾的部分，可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。

诊断

本病诊断比较困难，以下为本病诊断要点：


有阳性家族史。
往往有排出微小结石的病史。
临床表现常无症状，病变多为双侧，男性多见，有时可有以下表现：

血尿：多为无症状镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿。可反复出现。
持续性腰部隐痛不适：系病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统造成发作性肾绞痛。
脓尿：继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。
慢性肾功能不全：病变发展的晚期常出现贫血、水肿、血清肌酐升高等表现。


尤其小儿和少年不明原因的肾功能不全，口渴、多饮、多尿及尿钠增多和肾结石及泌尿系感染。个别有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

鉴别

肾盂源性囊肿：可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓；囊肿多为单侧单个发生。
肾钙盐沉着症：尿路X线平片可见肾椎体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病。在肾脏的表现有原发疾病的临床特点；常伴有肾功能损害；静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。
肾结核：尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁；膀胱刺激症状明显；尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。
坏死性肾乳头炎：静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔，但囊腔与肾盏相通，可为多发肾影增大；有糖尿病、尿路梗阻、感染、过敏、口服非那西汀等病史；起病急骤，有严重的全身症状；尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。
肾盂肾炎脓性囊肿：有腰痛及血尿、脓尿。但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及高血压表现；结合长期泌尿系统感染的病史可作出鉴别。
逆行肾盂造影所致肾小管回流：造影剂在肾椎体区呈扇形分布，但数天后重复X线摄片即见消失。本病还须注意与多囊肾、单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水等鉴别。