克利佩尔-费尔综合征
疾病名称
克利佩尔-费尔综合征
常见名称
颈椎先天融合畸形
Klippel-Feil综合征
短颈畸形
先天性骨性斜颈综合征
brevicollis综合征
cortical综合征
先天性颈胸椎骨性融合
先天性颈椎融合畸形
先天性颈椎融合
Ostrum-Furst综合征
短颈畸形耳聋综合征
脊椎分节缺陷
颈部三联征
颈胸椎体先天性骨融合综合征
颈-眼-耳发育不良
颈椎融合畸形
颈椎先天性异常畸形
先天性短颈
先天性颈蹼综合病症
先天性颈胸椎骨结合综合征
先天性蹼颈综合征
英文名称
Klippel-Feil Syndrome
定义
早在1912年由Klippel和Feil报道的颈椎先天融合畸形(故又名Klippel-Feil综合征)系由短颈、后发线低和颈椎活动受限三大临床特点所组成,仅在伴有临床症状时方需治疗。此类患者常伴有其他畸形。
诊治

单纯颈椎畸形 一般病例不需特殊治疗;对畸形严重,影响美观者,可酌情行整形或矫形手术。
合并急性颈椎间盘突出症者 可试行正规非手术疗法,无效时及早行髓核摘除术。
合并脊髓受压症状者 多需行手术疗法。对以椎管狭窄为主者,多行颈后路椎管扩大减压术;对椎管前方有致压物者,则需行前路切骨减压术,并酌情对施术椎节行植骨融合或人工关节植入术。
诊断
本病的诊断一般多无困难,主要依据有:

1.先天性 即从胎生后即出现异常所见。

2.颈部畸形 主要是短颈畸形,80%以上病例均可从临床上判定;注意观察头皮部发际高低及颈椎活动受限情况等,并检查全身有无其他畸形。

3.影像学检查 绝大多数病例可通过X线平片获得确诊。
鉴别
本病需与颈部其他慢性疾患进行鉴别。
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